ISSN: 0443-511
e-ISSN: 2448-5667
Usuario/a
Idioma
Herramientas del artículo
Envíe este artículo por correo electrónico (Inicie sesión)
Enviar un correo electrónico al autor/a (Inicie sesión)
Tamaño de fuente

Open Journal Systems

Etiopatogenia y tratamiento de la esclerodermia. Conceptos actuales

Verónica Garza-Rodríguez, Miguel Ángel Villarreal-Alarcón, Jorge Ocampo-Candiani

Resumen


La esclerodermia es una enfermedad multisistémica caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos de la piel y de órganos internos. Es una enfermedad tripartita asociada con defectos endoteliales, de autoinmunidad y de fibroblastos, desencadenados por factores genéticos, ambientales e infecciosos. Puede clasificarse en sistémica y localizada. El fenómeno de Raynaud ocurre en 90 % de los pacientes con esclerodermia, y explica la afección de la microcirculación y la disminución en el número de vasos capilares. La capilaroscopia establece la correlación de los órganos internos con la severidad de la enfermedad y el grado de involucramiento. El MRSS-51 es el método clínico que valora la afección cutánea y posee el mayor valor predictivo para determinar la supervivencia, pero no deberá ser considerado un marcador de actividad de la enfermedad ni utilizarse para validar la eficacia de un tratamiento. Hasta el momento existen diversas alternativas para tratar la esclerodermia; sin embargo, pocas son efectivas para la afección cutánea ocasionada por la enfermedad.


Palabras clave


Esclerodermia sistémica; angioscopia microscópica

Texto completo:

PDF

Referencias


Fitzpatrick T, Johnson R, Wolff K. Color atlas and synopsis of clinical dermatology. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2001. p. 373.

 

Fleming JN, Schwartz SM. The pathology of scleroderma vascular disease. Rheum Dis Clin North Am. 2008;34(1):41-55.vi. 

 

Clements P, Furst D. Systemic sclerosis. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2004.

 

Kraling BM, Maul GG, Jiménez SA. Mononuclear cellular infiltrates in clinically involved skin from patients with systemic sclerosis of recent onset predominantly consist of monocytes/ macrophages. Pathobiology. 1995;63(1):48-56.

 

Varga J, Trojanowska M. Fibrosis in systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am. 2008;34(19):115-43.vii.

 

Choi JJ, Min DJ, Cho ML, Min SY, Kim SJ, Lee SS, et al. Elevated vascular endothelial growth factor in systemic sclerosis. J Rheumatol. 2003; 30(7):1529-33.

 

Distler O, Del Rosso A, Giacomelli R, Cipriani P, Conforti ML, Guiducci S, et al. Angiogenic and angiostatic factors in systemic sclerosis: increased levels of vascular endothelial growth factor are a feature of the earliest disease stages and are 

associated with the absence of fingertip ulcers. Arthritis Res. 2002;4(6):R11. Disponible en http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC153841/

 

An SF, Fleming KA. Removal of inhibitor(s) of the polymerase chain reaction from formalin fixed, paraffin wax embedded tissues. J Clin Pathol. 1991;44(11):924-7.

 

Youssef P, Englert H, Bertouch J. Large vessel occlusive disease associated with CREST syndrome and scleroderma. Ann Rheum Dis. 1993;52(69): 464-6. doi:10.1136/ard.52.6.464.

 

Veale DJ, Collidge TA, Belch JJ. Increased prevalence of symptomatic macrovascular disease in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 1995;54(10):853-5.

 

Kuwana M, Okazaki Y, Yasuoka H, Kawakami Y, Ikeda Y. Defective vasculogenesis in systemic sclerosis. Lancet. 2004;364(9434):603-10.

 

Cheng KS, Tiwari A, Boutin A, Denton CP, Black CM, Morris R, et al. Carotid and femoral arterial wall mechanics in scleroderma. Rheumatology. 2003;42(11):1299-305.

 

Guiducci S, Giacomelli R, Cerinic MM. Vascular complications of scleroderma. Autoimmun Rev. 2007;6(8):520-3.

 

Herrick AL. Vascular function in systemic sclerosis. Curr Opin Rheumatol. 2000;12(6):527-33.

 

Clements CP, Furst D, editores. Systemic sclerosis. 2nd ed. Philadelphia, US: Lippincott Williams & Wilkins; 2004.

 

Hochberg M, Silman A, Smolen J, Weinblatt M, Weisman M. Rheumatology. Vol. 2. 3th  ed. London: Mosby; 2003. p. 1459-60. 

 

Nihtyanova SI, Denton CP. Current approaches to the management of early active diffuse scleroderma skin disease. Rheum Dis Clin North Am. 2008;34(1):161-79.

 

Kahaleh B. Vascular disease in scleroderma: mechanisms of vascular injury. Rheum Dis Clin North Am. 2008;34(1):57-71.

 

Rodnan GP, Lipinski E, Luksick J. Skin thickness and collagen content in progressive systemic sclerosis and localized scleroderma. Arthritis Rheum. 1979;22(2):130-40.

 

Steen VD, Medsger TA Jr. Improvement in skin thickening in systemic sclerosis associated with improved survival. Arthiritis Rheum. 2001;44(12): 2828-35.

 

Balbir-Gurman A, Denton CP, Nichols B, Knight CJ, Nahir AM, Martin G, et al. Non-invasive measurement of biomechanical skin properties in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2002;61(3):237-41.

 

Akesson A, Hesselstrand R, Scheja A, Wildt M. Longitudinal development of skin involvement and reliability of high frequency ultrasound in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2004;63(7):791-6.

 

Stratton RJ, Wilson H, Black CM. Pilot study of anti-thymocyte globulin plus mycophenolate mofetil in recent-onset diffuse scleroderma. Rheumatology. 2001;40(1):84-8.

 

Nihtyanova SI, Brough GM, Black CM, Denton CP. Mycophenolate mofetil in diffuse cutaneous systemic sclerosis. A retrospective analysis. Rheumatology. 2007;46(3):442-5.

 

Griffiths B, Miles S, Moss H, Robertson R, Veale D, Emery P. Systemic sclerosis and interstitial lung disease: a pilot study using pulse intravenous methylprednisolone and cyclophosphamide to assess the effect on high resolution computed tomography scan and lung function. J Rheumatol. 2002;29(11):2371-8.

 

Pope JE, Bellamy N, Seibold JR, Baron M, Ellman M, Carette S, et al. A randomized, controlled trial of methotrexate versus placebo in early diffuse scleroderma. Arthritis Rheum. 2001;44(6):1351-8.

 

Su TIK, Khanna D, Furst DE, Danovitch G, Burger C, Maranian P, et al. Rapamycin versus methotrexate in early diffuse systemic sclerosis: results from a randomized, single-blind pilot study. Arthritis Rheum. 2009;60(12):3821-30. 

 

Clements PJ, Lachenbruch PA, Sterz M, Danovitch G, Hawkins R, Ippoliti A, et al. Cyclosporine in systemic sclerosis. Results of a forty-eight-week open safety study in ten patients. Arthritis Rheum. 1993;36(1):75-83.

 

Distler J, Distler O. Novel treatment approaches to fibrosis in scleroderma. Rheum Dis Clin North Am. 2008;34(1):145-59.

 

Lam GK, Hummers LK, Woods A, Wigley FM. Efficacy and safety of etanercept in the treatment of scleroderma-associated joint disease. J Rheumatol. 2007;34(7):1636-7.

 

Lafyatis R, Kissin E, Viger K, Simms R. Rituximab treatment for patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis. A phase I study. En: ACR Annual Meeting 2006. Presentación núm. 1255.

 

Breuckmann F, Gambichler T, Altmeyer P, Kreuter A. UVA/UVA1 phototherapy and PUVA photochemotherapy in connective tissue diseases and related disorders: a research based review. BMC Dermatol. 2004;4(1):11


Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.