[Type I Chiari malformation associated with cerebellar atrophy. Case report]

Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2017 Mar-Apr;55(2):260-263.
[Article in Spanish]

Abstract

Chiari malformation is characterized by caudal displacement of the cerebellar tonsils that penetrate into the spinal canal through the foramen magnum, achieving reach the atlas or axis. trunk and any drop of the fourth ventricle is observed. Typically is seen in young adults. In some cases scoliosis and Syringomyelic cavities may occur. The authors present (as far as they know) the first case in the literature with long term follow-up, of a caucasian woman with an unusual form of cerebellar atrophy and Chiari Type I malformation, suffering from weakness in his upper and lower extremities with rapidly progression. The patient was successfully treated with suboccipital decompression and C1 laminectomy.

La malformación de Chiari se caracteriza por un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas que penetran hacia el canal raquídeo por el foramen mágnum, logrando llegar hasta el atlas o el axis. No hay descenso del tronco y tampoco del cuarto ventrículo. Típicamente se observa en adultos jóvenes. En algunos casos hay escoliosis y cavidades siringomiélicas. Los autores presentan lo que a su conocimiento es el primer caso de la literatura con seguimiento a largo plazo de una mujer de raza blanca con una forma inusual de atrofia cerebelosa y malformación de Chiari tipo I, que sufre de debilidad en sus extremidades superiores e inferiores rápida y progresivamente. La paciente fue tratada con éxito mediante descompresión suboccipital y laminectomia C1.

Keywords: Arnold-Chiari malformation; Laminectomy; Neural tube defects.

Publication types

  • Case Reports

MeSH terms

  • Adolescent
  • Arnold-Chiari Malformation / complications
  • Arnold-Chiari Malformation / diagnosis*
  • Arnold-Chiari Malformation / pathology*
  • Atrophy / etiology
  • Cerebellum / pathology*
  • Female
  • Humans