Background: Granulomatosis with polyangiitis (GP) is a systemic necrotizing vasculitis with multi-organ involvement that primarily affects the respiratory tract and the kidneys. Fever in these patients is an indicator of activity; however, if it arises in isolation, the physician should exclude other causes.
Clinical case: Male patient admitted due to an unexplained fever and weight loss; it was diagnosed GP by a history of pauci-immune glomerulonephritis, fixed pulmonary nodules and chronic sinusitis of four years of evolution; however, the fever persisted despite treatment and in the absence of infection. It was performed an oropharynx lesion biopsy and the diagnosis was extranodal NK-T-cell lymphoma, nasal type, and positive for CD56 and granzyme.
Conclusion: Extranodal NK-T-cell lymphoma, nasal type is a rare entity, of poor prognosis, that should be considered as a diagnosis in patients with GP unresponsive to steroid. That is the reason why biopsy of the lesion and immunohistochemistry are required.
Introducción: la granulomatosis con poliangeítis (GP) es una vasculitis sistémica necrosante con afección multiorgánica que afecta principalmente el tracto respiratorio y los riñones. La fiebre en estos pacientes se considera indicador de actividad, pero si se presenta de forma aislada, deben descartarse otras causas. Caso clínico: paciente de sexo masculino que ingresó por fiebre de origen desconocido y pérdida de peso; se le diagnosticó granulomatosis con poliangeítis por antecedente de glomerulonefritis pauciinmune, nódulos pulmonares fijos y sinusitis crónica de cuatro años de evolución; sin embargo, la fiebre persistió a pesar del tratamiento y en ausencia de infección. Se realizó biopsia de úlcera faríngea que reportó linfoma de células T/NK de tipo nasal ulcerado positivo para CD56 y granzima. Conclusión: el linfoma T/NK nasal es una rara entidad, de mal pronóstico, que debe considerarse en pacientes con GP que no responden a esteroide, por lo que requieren biopsia de la lesión e inmunohistoquímica.
Keywords: Extranodal NK-T-cell lymphoma; Granulomatosis with polyangiitis.