Background: Pancreatic neuroendocrine tumors may be associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) in 15-25% of cases, and up to 10% develop insulinomas, which are the most frequent cause of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in adults. The objective is to show a clinical case that presents this association.
Clinical case: 36-year-old patient with seizures associated with fasting hypoglycemia of 36 mg/dL. The patient presented high levels of insulin, peptide C, proinsulin, hypercalcemia, hypophosphatemia and parathyhroid hormone. Ultrasound sonography test showed hypoechoic lesion in the pancreatic tail of 2.3 cm. Tomography showed a 10 mm hypodense lesion at pancreatic head. Scintigram showed hypercaptating parathyroid tissue. Magnetic resonance did not show evidence of pituitary adenoma. We carried out a tumor enucleation of the pancreatic head and distal partial pancreatectomy with histopathological diagnosis of well-differentiated low-grade multifocal neuroendocrine tumor (five tumors); two tumors were immunoreactive to insulin. After surgery, glucose level was normalized (105 mg/dL). Patient underwent parathyroidectomy with a report of adenoma of the parathyroid gland.
Conclusion: The multicentricity of pancreatic neuroendocrine tumors related to parathyroid neoplasia suggests the diagnosis of MEN1. Genetic molecular studies should be performed to confirm this and provide the patient with a correct diagnosis, targeted treatment and adequate genetic counseling.
Introducción: Los tumores neuroendócrinos pancreáticos pueden estar asociados a neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (NEM 1) en el 15-25% de los casos; de estos, hasta el 10-30% desarrollan insulinomas, que son la causa más frecuente de hipoglucemia hiperinsulinémica persistente en adultos. El objetivo de este reporte es mostrar un caso clínico que presenta esta asociación.
Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 36 años con crisis convulsivas asociadas a hipoglucemia en ayuno de 36 mg/dL. El paciente presentó niveles altos de proinsulina, insulina, péptido C, calcemia y hormona paratiroidea e hipofosfatemia. El ultrasonido (USG) mostró lesión hipoecogénica de 2.3 cm en la cola del páncreas. En la tomografía se observó lesión hipodensa de 10 mm en la cabeza del páncreas. El gammagrama mostró tejido paratiroideo hipercaptante. La resonancia magnética no presentó indicios de adenoma hipofisario. Se hizo enucleación de tumor de cabeza de páncreas y pancreatectomía parcial distal con diagnóstico histopatológico de tumor neuroendócrino bien diferenciado de bajo grado multifocal (cinco tumores); dos tumores fueron inmunorreactivos a insulina. Después de la cirugía se normalizaron los niveles de glucosa (105 mg/dL). Se sometió al paciente a paratiroidectomía con reporte de adenoma de la glándula paratiroides.
Conclusión: La multicentricidad de los tumores neuroendócrinos pancreáticos relacionados con neoplasia paratiroidea sugiere el diagnóstico de NEM tipo 1. Deben realizarse estudios moleculares genéticos para confirmarlo y ofrecer al paciente un diagnóstico certero, un tratamiento dirigido y una adecuada asesoría genética.
Keywords: Neuroendocrine Tumors; Insulinoma; Multiple Endocrine Neoplasia.