El situs inversus totalis es una entidad rara asociada con múltiples malformaciones congénitas, las más frecuentes son las cardiacas; asimismo, se asocia a síndromes más complejos como el de Kartagener. En la mayoría de las ocasiones, la entidad es un hallazgo tras un examen físico por alguna otra razón. Presentamos el caso clínico de un paciente diagnosticado en el primer día de vida extrauterina; siendo este el primer caso reportado en el estado de Guerrero, con numerosos antecedentes prenatales de interés. Nuestro objetivo es enfatizar que el diagnóstico temprano modifica por completo la atención médica futura. Al revisar la literatura no se cuenta con algoritmo alguno sobre el protocolo de búsqueda de malformaciones congénitas, así como sobre el manejo de atención en patologías comunes.
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