Introducción: casi 10 % de los niños con síndrome nefrótico idiopático presenta glomerulosclerosis renal segmentaria y focal (GESF) en el estudio histológico y por lo general no responde a los corticosteroides. Se han reconocido cinco variantes de la GESF, de las cuales la colapsante evoluciona rápidamente a insuficiencia renal crónica.
Caso clínico: niño de cuatro años de edad, sin antecedentes familiares o personales de importancia, con síndrome nefrótico idiopático que no respondió a tratamiento con corticosteroides. La biopsia renal mostró alteraciones glomerulares mínimas. Se indicó tratamiento con ciclosporina y prednisona, sin respuesta. En un periodo de ocho meses el paciente evolucionó a insuficiencia renal y murió a causa de un cuadro de septicemia. El estudio post mortem indicó GESF variedad colapsante asociada a infección por virus BK.
Conclusiones: los pacientes con síndrome nefrótico corticorresistente con lesiones renales de GESF variedad colapsante, pueden evolucionar rápidamente a insuficiencia renal crónica sin respuesta a los inmunosupresores. La asociación a la infección por el virus BK no ha sido descrita previamente, aunque no puede descartarse la falta de relación causa-efecto.
Falk RJ, Jennette JC, Nachman PH. Glomerulo-patías primarias. En: Brenner BM, editor. El riñón. Tratado de nefrología. Séptima edición. Madrid: Elsevier; 2005. p. 1292-1380.
Schlesinger ER, Sultz HE, Mosher WE, Feldman JG. The nephrotic syndrome: its incidence and implications for the community. Am J Dis Child 1968;116(6):623-632.
Hodson EM, Knight JF, Willis NS, Craig JC. Corticosteroid therapy in nephrotic syndrome: a meta-analysis of randomized controlled trials. Arch Dis Child 2000;83(1):45-51.
A report of the International Study of Kidney Disease in Children. The primary nephrotic syndrome in children. Identification of patients with minimal change nephrotic syndrome from initial response to prednisone. J Pediatr 1981; 98(4):561-564.
Weiss MA, Daquioag E, Margolin EG, Pollak VE. Nephrotic syndrome, progressive irreversible renal failure, and glomerular “collapse”. A new clinicopathologic entity? Am J Kidney Dis 1986;7(1):20-28.
Valeri A, Barisoni L, Appel B, Seigle R, D’Agati V. Idiopathic collapsing focal segmental glomerulosclerosis: a clinicopathologic study. Kidney Int 1996;50(5):1734-1746.
Detwiler RK, Falk RJ, Hogan SL, Jennette JC. Collapsing glomerulopathy: a clinically and pathologically distinct variant of focal segmental glomerulosclerosis. Kidney Int 1994;45(5):1416-1424.
Rossini M, Fogo AB. Interpreting segmental glomerular sclerosis. Curr Diag Pathol 2004;10:1-10.
Barosini L, Mundel P. Podocyte biology and the emerging understanding of podocyte diseases. Am J Nephrol 2003;23(5):353-360.
Singh HK, Baldree LA, Mckenney D, Hogan SL, Harris HA, Jennette JC. Idiopathic collapsing glomerulopathy (ICG) in the pediatric population: a report of six cases. Laboratory Invest 1997;76: 179A.
Gipson DS, Chin H, Presler TP, Jennette C, Ferris ME, Massengill S, et al. Differential risk of remission and ESRD in childhood FSGS. Pediatr Nephrol 2006;21(3):344-349.
D’Agati VD, Fogo AB, Bruijn JA, Jennete JC. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J Kidney Dis 2004;43(2):368-382.
A report of the Southwest Pediatric Nephrology Study Group. Focal segmental glomerulosclerosis in children with idiopathic nephrotic syndrome. Kidney Int 1985;27(2):442-449.
Velásquez JL, Dobras RB, Ocotitla J, Zavala N, Ramón GG, Romero NB, et al. Tratamiento con ci-closporina en niños con síndrome nefrótico cortico-rresistente. Bol Med Hosp Infant Mex 1996;53:109-116.
Thomas DB, Franceschini N, Hogan SL, ten Holder S, Jennette CE, Falk RJ, et al. Clinical and pathologic characteristics of focal segmental glomerulosclerosis pathologic variants. Kidney Int 2006;69(5):920-926.
Gardner SD, Field AM, Coleman DV, Hulme B. New human papovavirus (BK) isolated from urine after renal transplantation. Lancet 1971;19(7712):253-1257.
Purighalla R, Shapiro R, McCauley J, Randhawa P. BK virus infection in a kidney allograft diagnosed by needle biopsy. Am J Kidney Dis 1995; 26(4):671-673.
Hariharan S. BK virus nephritis after renal transplantation. Kidney Int 2006;69(4):655-662.
Meyrier A. Mechanisms of disease: focal segmental glomerulosclerosis. Nature Clin Pract Nephrol 2005;1(1):44-54.
Herman ES, Klotman PE. HIV-associated nephropathy: epidemiology, pathogenesis and treatment. Semin Nephrol 2003;23(2):200-208.
Meyrier A. Nephrotic focal segmental glomerulosclerosis in 2004: an update. Nephrol Dial Transplant 2004;(10):2437-2444.
Ruf RG, Schultheiss M, Lichtenberger A, Karle SM, Zalewski I, Mucha B, et al. Prevalence of WT1 mutations in a large cohort of patients with steroid-resistant and steroid-sensitive nephrotic syndrome. Kidney Int 2004;66(2):564-570