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Análisis clínico-terapéutico de leucemia aguda megacarioblástica
Resumen
Objetivo: presentar datos clínicos, hallazgos físicos, laboratorio y respuesta al tratamiento en pacientes con enfermedad aguda megacarioblástica.
Métodos: durante ocho años, 24 pacientes fueron diagnosticados. Se analizarán resultados clínicos, de laboratorios y de respuesta al tratamiento.
Resultados: 19 pacientes con leucemia aguda megacarioblástica primaria y cinco con secundaria; 14 mujeres y 10 varones; edad mediana 43 años; 18 recibieron tratamiento antineoplásico, seis respondieron en forma completa y cuatro parcial. Hubo respuestas hasta por 18 meses bajo mantenimiento en 27% del grupo inicial (7/24).
Conclusiones: el diagnóstico debe ser confirmado con inmunofenotipo por citometría de flujo en el aspirado de médula ósea o biopsia de hueso con morfología e inmunohistoquímica; el pronóstico es sombrío. La sospecha se basa en observar plaquetas casi normales ante leucemia e identificar células leucémicas con prolongaciones citoplásmicas pequeñas y plaquetas alrededor de los núcleos prácticamente desnudos en los frotis de sangre periférica. La respuesta puede mejorar con esquemas que incluyen consolidación con dosis altas de arabinósido de citosina. El trasplante alogénico de médula ósea parece una opción a largo plazo.
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Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, et al. Criterios para el diagnóstico de leucemia aguda del linaje de megacariocitos (M7): un informe del grupo cooperativo franco-estadounidense-británico. Ann Intern Med 1985; 103 (3): 460-462.
Athale UH, Razzouk BI, Raimondi SC, Tong X, Behm FG, Head RD, et al. Biología y resultados de la leucemia megacarioblástica aguda infantil: la experiencia de una sola institución. Blood 2001; 97 (12): 3727-3731.
Creutzig U, Ritter J, Vormoor J, Ludwig WD, Niemeyer C, Reinisch I, et al. Mielodisplasia y leucemia mielógena aguda en el síndrome de Down. Un informe de 40 niños del grupo de estudio AML-BFM. Leucemia 1996; 10 (11): 1677-1686.
Ruiz-Argüelles GJ, Lobato-Mendizabal E, San Miguel JF, González M, Caballero MD, et al. Resultados de tratamiento a largo plazo para pacientes con leucemia megacarioblástica aguda: un estudio multicéntrico. Br J Haematol 1992; 82 (4): 671-675.
Paredes-Aguilera R, Romero-Guzmán L, López-Santiago N, Arana-Trejo R. Biología, características clínicas y hematológicas de la leucemia megacarioblástica aguda en niños. Am J Hematol 2003; 73 (2): 71-80.
Crespo E, López-Karpovitch X, Abraham-Simón J, Lome-Maldonado C, Piedras J. Supervivencia, características clínicas y laboratorio en leucemias megacarioblásticas de novo y secundaria. Rev Invest Clin 2003: 55 (5): 494-501.
Pagano I, Pulsoni A, Vignetti M, Mele L, Fianchi L, Petti MC, et al. Leucemia megacarioblástica aguda: experiencia de los ensayos de GIMEMA. Leucemia 2002; 16 (9): 1622-1626.
Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Vardiman JW; World Health Organization. Classification of tumors. Tumors of haematopietic and lymphoid tissues. Lyon, France: IARC Press; 2001.
Tallman MS, Neuberg D, Bennett JM, Francois CJ, Paietta E, Wiernik PH, et al. Acute megakaryocytic leukemia: the Eastern Cooperative Oncology Group experience. Blood 2000;96(7):2405-2411.
Windebank KP, Tefferi A, Smithson W, Li CY, Solberg LA, Priest JR, et al. Acute megakaryocytic leukemia (M7) in children. Mayo Clin Proc 1989;64(11):1339-1351.
Dastugue N, Lafage-Pochitaloff M, Pagés MP, Radford I, Bastard C, Talmant P, et al. Cytogenetic profile of childhood and adult megakaryoblastic leucemia (M7): a study of the Groupe Francais de Cytogénétique Hématologique. Blood 2002;100 (2):618-626.
Ma Z, Morris SW, Valentine V, Li M, Herbrick JA, Cui X, Bouman D, et al. Fusion of the novel genes, RBM15 and MKL1, in the t(1:22)(p13q13) of acute megakaryoblastic leukemia. Nature Gen 2001;28 (3):220-221.
Baüermeister DE. Quantitation of bone marrow reticulin—a normal range. Am J Clin Pathol 1971; 56(1):24-31.
Castro-Malaspina H, Rabellino EM, Yen A, Nachman RL, Moore MA. Human megakaryocyte stimulation of proliferation of bone marrow fibroblasts. Blood 1981;57(4):781-787.
Kitagawa M, Yoshida S, Ishige I, et al. Immunolocalization of platelet derived growth factor, transforming growth factor-beta and fibronectin in acute megakaryoblastic leukemia manifestating tumor formation. Hum Pathol 1994;25(7):723-726.
Orazi A, O’Malley DP, Jiang J, Vance GH, Thomas J, Czader M, et al. Acute panmyelosis with myelofibrosis: an entity distinct from acute mega-karyoblastic leukemia. Modern Pathol 2005:18(5): 603-614.
Hirose Y, Masaki Y, Shimoyama K, Sugai S, Nojima T. Granulocytic sarcoma of megakaryoblastic differentiation in the lymph nodes terminating as acute megakaryoblastic leukemia in a case of chronic idiopathic myelofibrosis persisting for 16 years. Eur J Haematol 2001;67(3):194-198.
Garderet L, Labopin M, Gorin NC, Polge E, Baruchel A, Meloni G, et al. Trasplante de células madre hematopoyéticas para la leucemia megaarocítica aguda de novo en la primera remisión completa: un estudio retrospectivo del Grupo europeo para el trasplante de sangre y médula ósea (EBMT). Blood 2005; 105 (1): 405-409.
Radaelli F, Mazza R, Curioni E, Ciani A, Pomati M, Maiolo AT. Leucemia megacariocítica aguda en la trombocitemia esencial: ¿una evolución inusual? Eur J Haematol 2002; 69 (2): 108-111
Liesveld LJ, Lichtman MA. Leucemia mielógena aguda. En: Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal JT, editores. Hematología de Williams. Séptima edición. Nueva York: McGraw Hill; 2006. p. 1183-1236.
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