ISSN: 0443-511
e-ISSN: 2448-5667
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Infiltración cutánea por leucemia prolinfocítica T en dos pacientes adultos

Ana Mateos-Mayo, Alejandro Sánchez-Herrero, Lula María Nieto-Benito, Verónica Parra-Blanco, Ricardo Suárez Fernández, Ana Pulido-Pérez

Resumen


Introducción:

La leucemia prolinfocítica T (LPL-T) es una neoplasia hematológica que pertenece al grupo de síndromes linfoproliferativos T y produce infiltración cutánea de manera frecuente.

Presentamos dos casos de LPL-T con afectación cutánea.

Casos clínicos.

El primer paciente es un varón de 79 años diagnosticado de LPL-T tras un hallazgo analítico casual. Había iniciado tratamiento con Alemtuzumab, pero tras tener que suspenderlo por infecciones recurrentes, comenzó con lesiones cutáneas purpúricas que afectaban a raíz de extremidades. La biopsia cutánea confirmó la infiltración por su enfermedad de base.

El segundo paciente es un varón de 28 años que debutó con astenia y hallazgos analíticos de leucocitosis. Había comenzado además con lesiones purpúricas en tronco y eritema malar bilateral. El estudio de médula ósea y la biopsia cutánea confirmaron el diagnóstico de LPL-T con infiltración cutánea.

Conclusiones:

La leucemia prolinfocítica T corresponde al 2% de las leucemias linfocíticas maduras en adultos. Entre un 20 y un  50% de pacientes presentan afectación cutánea, con predominio en región facial y son característicos el eritema, la púrpura y la simetría, aunque existen manifestaciones atípicas. El diagnóstico diferencial incluye otros síndromes linfoproliferativos T con afectación cutánea y en sangre periférica, entre los que destaca el síndrome de Sezary. La piel representa un órgano accesible para la toma de muestras y para el diagnóstico y estudio de estos pacientes.

Resumen:

Introducción:

La leucemia prolinfocítica T (LPL-T) es una neoplasia hematológica que pertenece al grupo de síndromes linfoproliferativos T y produce infiltración cutánea de manera frecuente.

Presentamos dos casos de LPL-T con afectación cutánea.

Casos clínicos.

El primer paciente es un varón de 79 años diagnosticado de LPL-T tras un hallazgo analítico casual. Había iniciado tratamiento con Alemtuzumab, pero tras tener que suspenderlo por infecciones recurrentes, comenzó con lesiones cutáneas purpúricas que afectaban a raíz de extremidades. La biopsia cutánea confirmó la infiltración por su enfermedad de base.

El segundo paciente es un varón de 28 años que debutó con astenia y hallazgos analíticos de leucocitosis. Había comenzado además con lesiones purpúricas en tronco y eritema malar bilateral. El estudio de médula ósea y la biopsia cutánea confirmaron el diagnóstico de LPL-T con infiltración cutánea.

Conclusiones:

La leucemia prolinfocítica T corresponde al 2% de las leucemias linfocíticas maduras en adultos. Entre un 20 y un  50% de pacientes presentan afectación cutánea, con predominio en región facial y son característicos el eritema, la púrpura y la simetría, aunque existen manifestaciones atípicas. El diagnóstico diferencial incluye otros síndromes linfoproliferativos T con afectación cutánea y en sangre periférica, entre los que destaca el síndrome de Sezary. La piel representa un órgano accesible para la toma de muestras y para el diagnóstico y estudio de estos pacientes.

 

Abstract: 

Introduction:

T-cell Prolymphocytic leukemia (T-PLL) is an agressive hematologic malignancy. It is included in the group of T-cell lymphoproliferative disorders and frequently involves the skin.

We present two cases of T-PLL with cutaneous involvement.

 

Clinical cases:

The first patient is a 79 year-old man, with a previous diagnosis of T-PLL based on a laboratory casual finding. He was being treated with alemtuzumab, but when the treatment had to be interrupted due to recurrent infections, the patient developed a simetrical rash on his extremities. The skin biopsy demonstrated T-PLL infiltration.

The second patient is a 28 year-old man that presented with asthenia and lymphocytosis. He also showed a purpuric rash on his trunk and facial erythema. Histopathology of the skin and bone marrow confirmed the diagnosis of T-PLL with cutaneous involvement.

 

Conclusions:

T-cell prolymphocytic leukemia accounts for 2% of mature leukemias in adults. The reported incidence of skin involvement is between 20 and 50%. The characteristic features are facial involvement, purpuric lesions and symmetry of the rash, although there are atypical manifestations as well. Differential diagnosis would encompass other T-cell lymphoproliferative disorders with hematologic and skin involvement, such as Sézary syndrome. The skin is an accessible organ for taking samples to study and diagnose these patients.

 


Palabras clave


leucemia cutis, leucemia prolinfocítica de células T, infiltración leucémica, trastornos linfoproliferativos.

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Referencias


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