Insuficiencia cardiaca por hipotiroidismo primario. Revisión a propósito de un caso

Introducción

Las miocardiopatías constituyen un grupo de enfermedades que se expresan primariamente en el miocardio. La miocardiopatía dilatada es una condición idiopática que se debe a una alteración de la función sistólica ventricular, que conduce al remodelado cardiaco progresivo y a la dilatación de cavidades.¹ Algunas formas reversibles de miocardiopatía dilatada pueden desarrollarse a partir del consumo de alcohol, en el embarazo, por una taquicardia crónica no controlada, por hipotiroidismo o hipertiroidismo, uso de drogas y otras disfunciones endocrinas.^1,2 La hormona tiroidea tiene un marcado efecto sobre el corazón y el sistema vascular.² El corazón es sensible a los cambios en las hormonas tiroideas, ya sea por hipotiroidismo o hipertiroidismo. El hipotiroidismo se asocia con bradicardia, hipertensión diastólica leve, presión de pulso estrecha y presión arterial media ligeramente aumentada. La disfunción diastólica es el hallazgo más común en pacientes con hipotiroidismo. Además, es común encontrar que la función sistólica ventricular izquierda se halla levemente disminuida, con una fracción de eyección y un volumen minuto ligeramente reducidos.^2,3,4 La miocardiopatía dilatada es una rara presentación del hipotiroidismo;⁵ desde su primera descripción en cuatro pacientes hipotiroideos en 1918,⁶ pocos casos han sido publicados y la mayoría corresponden a adultos.^{7,8,9,10,11,12,13,14,15,16}

Presentamos el caso de una mujer de 63 años con diagnóstico al ingreso de miocardiopatía dilatada con fracción de eyección reducida, en quien se pensó como primera causa enfermedad coronaria por sus antecedentes, pero en su evolución se fueron presentando otras posibles etiologías y finalmente se llegó a la conclusión de que la causa fue un hipotiroidismo primario.

Caso clínico

Mujer de 63 años que acude a la consulta por disnea en clase funcional II, de 3 meses de evolución, ortopnea y disnea paroxística nocturna. La paciente presentaba tabaquismo y dislipidemia como factores de riesgo para enfermedad coronaria, y había abandonado el tratamiento con estatinas. Refirió como antecedente cardiológico un episodio de taquicardia paroxística supraventricular por reentrada nodal en el año 2013, que fue tratado exitosamente con ablación por radiofrecuencia. La paciente negó el consumo de alcohol y de drogas. En la exploración física se la encontró lúcida, ligeramente ansiosa, con peso de 70 kilos, altura de 1.75 metros e índice de masa corporal de 20 kg/m². La paciente no evidenciaba signos ni sintomas compatibles con hipotiroidismo. Se encontraba afrebil, con buena perfusión periférica, sin lesiones cutáneas, tenía una presión arterial de 120/50 mmHg, una frecuencia cardiaca de 75 lpm, una frecuencia respiratoria de 16 rpm y una saturación periférica de oxígeno del 97%. El primer y el segundo ruidos eran normales; presentaba un soplo sistólico leve en mesocardio. No se observó edema en los miembros inferiores ni ingurgitación yugular. Con respecto al examen respiratorio, se encontró una regular entrada de aire bilateral, murmullo vesicular conservado y rales crepitantes en ambas bases pulmonares. No se evidenció foco neurológico. El electrocardiograma inicial mostró ritmo sinusal, frecuencia cardiaca de 75 lpm, bloqueo auriculoventricular de primer grado y extrasístoles ventriculares aisladas de dos focos. El laboratorio inicial mostró: hematocrito 39%, glucemia 89 mg/dl, urea 32 mg/dl, creatinina 1.08 mg/dl, creatina fosfocinasa 157 UI/l, sodio 140 mmol/l, potasio 4.1 mmol/l, calcio 9.2 mg/dl, hepatograma dentro de los parámetros normales, T Quick 55%, tiempo de tromboplastina parcial activada con caolín 35 s, colesterol total 328 mg/dl, colesterol unido a lipoproteínas de alta densidad (HDL) 77 mg/dl, colesterol unido a lipoproteínas de baja densidad (LDL) 253 mg/dl y triglicéridos 87 mg/dl. Se evidenció así la dislipidemia sin otra alteración de laboratorio. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia, con líneas B de Kerley (Fig. 1). El ecocardiograma Doppler reveló una miocardiopatía dilatada con fracción de eyección reducida, con los siguiente parámetros: diámetro diastólico del ventrículo izquierdo (DDVI) 62 mm, diámetro sistólico del ventrículo izquierdo (DSVI) 41 mm, tabique interventricular 10 mm, pared posterior (PP) 9 mm, área aurícula izquierda (AI) 17 cm², diámetro de aorta (Ao) 34 mm y fracción de eyección de 38%; con moderado a grave deterioro de la motilidad global. Los segmentos apicales, inferiores posteriores y laterales medios presentaron trabeculaciones y recesos intertrabeculares con flujo sanguíneo en los recesos. La relación del miocardio no compacto/compactado fue de 1.5 (Fig. 2).

Figura 1. Radiografía de tórax en la que se observa un índice cardiotorácico aumentado y signos de insuficiencia cardiaca.

Figura 2. Ecocardiograma bidimensional eje de cuatro cámaras apical que muestra dilatación de cavidades izquierdas. Los segmentos apicales, inferiores posteriores y laterales medios presentan trabeculaciones y recesos intertrabeculares. Relación del miocardio no compacto/compactado de 1.5.

Debido a la edad de la paciente, a sus factores de riesgo para enfermedad coronaria y al cuadro clínico de ingreso por insuficiencia cardiaca con fracción de eyección reducida, el planteo diagnóstico inicial fue una miocardiopatía dilatada de problabe origen coronario. Sin embargo, ante la aparicion en el ecocardiograma de imágenes compatibles o sospechosas de miocardio no compacto, se decide realizar una resonancia magnética cardiaca con realce tardío con gadolinio. La unidad de insuficiencia cardiaca coincidió con el pedido y solicitó además un perfil tiroideo y serología para virus. La resonancia magnética cardiaca mostró: diámetro de fin de diástole del ventrículo izquierdo (DFDVI) 60 mm, volumen de fin de diástole del ventrículo izquierdo (VFDVI) 178 ml, volumen de fin de sístole del ventrículo izquierdo (VFSVI) 116 ml, fracción de eyección del 34% y masa de 105 g/m². La función sistólica global del ventrículo izquierdo mostró deterioro grave con hipocinesia global. No se observó fibrosis parietal en el realce tardío de contraste. La conclusión fue una miocardiopatía dilatada con deterioro de la función sistólica de origen no isquémico necrótico, sin criterios actuales de miocardio no compactado (Fig. 3). La angiografía coronaria mostró tronco, descendente anterior (DA), circunfleja (CX) y coronaria derecha (CD) sin lesiones. La serología viral para Coxsakie, Echo, Epstein-Barr, virus de la inmunodeficiencia humana y virus de las hepatitis B y C resultó negativa, y el estudio de hormonas tiroideas reveló una triyodotironina (T3) de 0.32 ng/ml, una tiroxina (T4) libre de 0.38 ng/ml y una hormona estimulante de la tiroides (TSH) de 124 mU/ml, con anticuerpos antitiroperoxidasa y anticuerpos antitiroglobulina dentro de los valores normales.

Figura 3. Resonancia magnética cardiaca que muestra una miocardiopatía dilatada no isquémica, sin fibrosis parietal en el realce tardío de contraste. Sin criterios de miocardio no compactado.

La paciente mejoró su sintomatología con la administración inicial de diuréticos y enalapril (5 mg/día), y tras conocer los valores de TSH empezó con levotiroxina (150 mg/día).

Luego de 6 semanas de tratamiento la paciente manifestó estar asintomática y con buena capacidad funcional. En el electrocardiograma se observó ritmo sinusal, frecuencia cardiaca de 70 lpm, sin bloqueo auriculoventricular de primer grado ni extrasístoles ventriculares. En el ecocardiograma se identificó una disminución del diámetro ventricular izquierdo y franca mejoría de la fracción de eyección. El valor de TSH luego de 6 semanas con tratamiento sustitutivo fue de 7 mU/ml.

Habiendo descartado las otras posibles causas de miocardiopatía dilatada con fracción de eyección reducida y dada la buena respuesta al tratamiento instaurado por su hipotiroidismo, se llegó al diagnóstico de miocardiopatía dilatada con fracción de eyección reducida por hipotiroidismo primario.

Discusión

Se diagnosticó una miocardiopatía dilatada que, luego de los exámenes complementarios, fue atribuida a un hipotiroidismo primario; la buena respuesta de la paciente al tratamiento hormonal lo corrobora. La etiología coronaria, así como la sospecha de miocardio no compacto, fue descartada. Otras causas de disfunción miocárdica, ya fueran tóxicas, inflamatorias o infecciosas, fueron también descartadas tras realizar estudios específicos o por ausencia de otros antecedentes de relevancia.

Las hormonas tiroideas desempeñan un papel muy destacado en la fisiología cardiovascular y su disminución se acompaña de bradicardia, hipertensión arterial, reducción de la presión de pulso y disminución del gasto cardiaco.^2-4 La alteración cardiaca más frecuente es la disfunción ventricular diastólica, con enlentecimiento de la relajación miocárdica y alteración de la fase de llenado rápido. A pesar de esto, la aparición de signos y síntomas de insuficiencia cardiaca es infrecuente, ya que el volumen minuto disminuido es, por lo general, suficiente para satisfacer las menores demandas metabólicas que caracterizan al hipotiroidismo.^2,3,4 La disminución de la contractilidad miocárdica se explicaría por modificaciones en la expresión génica causadas por el déficit de hormona tiroidea (HT). Estas alteraciones se traducen en una menor actividad de la enzima Ca²⁺-ATPasa del retículo sarcoplásmico y un aumento del inhibidor de esta última enzima, una proteína cuyo nombre es fosfolamban. Las dos participan en los flujos de calcio intracelular, importantes para el proceso contráctil del corazón, teniendo influencia tanto en la función sistólica como en la diastólica.² La frecuencia cardiaca disminuye, las funciones sistólica y diastólica se alteran, y con frecuencia aparece un derrame pericárdico. Simultáneamente, la precarga disminuye y la poscarga aumenta como consecuencia del incremento de la rigidez arterial y de la resistencia vascular periférica, debido probablemente a la infiltración mixedematosa de la pared arterial.^2,3,4 Las alteraciones en el metabolismo de las lipoproteínas sanguíneas inducidas por el hipotiroidismo conducen a grados importantes de hipercolesterolemia, lo que a su vez determina un proceso de ateroesclerosis acelerada y el desarrollo de enfermedad coronaria. El mecanismo subyacente obedece a una disminución de los receptores hepáticos de LDL, como también de su actividad, lo que determina una disminución de la depuración sanguínea del colesterol LDL.⁴ La condición hipotiroidea puede prolongar el intervalo QT del electrocardiograma, lo cual es relevante porque hace a estos pacientes susceptibles a arritmias ventriculares. Por último, los pacientes hipotiroideos pueden desarrollar un derrame pericárdico rico en proteínas de lenta acumulación.^2,3,4

La existencia de una miocardiopatía dilatada asociada al hipotiroidismo fue descrita por Zondek, quien en 1918 comunicó que, en cuatro pacientes hipotiroideos, la bradicardia, la cardiomegalia y las alteraciones en el electrocardiograma se corregían con el tratamiento hormonal.⁶ En el año 1992, Ladenson, et al.⁷ observaron que con la hormonoterapia se resolvían también los síntomas de insuficiencia cardiaca en un paciente hipotiroideo. Posteriormente se han descrito varios casos clínicos de miocardiopatía dilatada debida a hipotiroidismo primario, en los que también se observó la remisión de los signos y síntomas con el tratamiento sustitutivo.^{5,8,9,10,11,12,13,14,15,16} Nuestro caso fue inicialmente complejo, debido a que la paciente tenía 63 años, era consumidora de tabaco y presentaba dislipidemia, lo cual nos hizo pensar en una enfermedad coronaria como primera causa, y que el hipotiroidismo fuera consecuencia de una disfunción hormonal en el contexto de una miocardiopatía dilatada con fracción de eyección reducida e insuficiencia cardiaca, ya que, como muestran publicaciones previas, en la insuficiencia cardiaca las disfunciones tiroideas son muy frecuentes, sobre todo el hipotiroidismo subclínico en pacientes mayores de 60 años.^17,18,19,20 Finalmente, y luego de descartar todas las posibles causas, llegamos a la conclusión de que se trataba de una miocardiopatía dilatada por hipotiroidismo primario, pues se logró la remisión con el tratamiento sustitutivo.