Eritema nudoso crónico de localización generalizada: a considerar enfermedad de Weber-Christian / Generalized chronic erythema nodosum: to consider Weber-Christian disease

Resumen

Resumen

Introducción: La enfermedad de Weber-Christian es una paniculitis nodular recidivante, no supurativa, febril, más frecuente en las mujeres jóvenes. Se caracteriza por brotes recurrentes de nódulos subcutáneos, de distribución simétrica. Tiene un origen idiopático o es secundaria a enfermedad pancreática, agentes fisicoquímicos o déficit de alfa-1-antitripsina. Puede afectar cualquier tejido del organismo que tenga grasa. Histológicamente presenta paniculitis lobulillar sin vasculitis.

Caso clínico: Mujer de 23 años que ingresó por nódulos subcutáneos dolorosos con equimosis en miembros pélvicos, glúteos y antebrazos, con placas eritematosas e hiperpigmentadas; equimosis en párpado superior derecho e hiposfagma bilateral; fiebre de 38 °C; diaforesis y úlceras orales no dolorosas. El hemograma mostró pancitopenia, elevación de los reactantes de fase aguda, y amilasa y lipasa normales. Los cultivos fueron negativos. Los anticuerpos antinucleares y el complemento fueron normales. La tomografía del abdomen presentó hiperdensidad en tejido graso subcutáneo diseminada. La biopsia reveló paniculitis lobulillar sin vasculitis, compatible con paniculitis de Weber-Christian. Se trató con esteroide e inmunosupresor.

Conclusiones: Se descartaron la etiología infecciosa y otras causas de nódulo eritematoso por la evolución clínica y los estudios complementarios. La paciente presentó en varias semanas una involución espontánea; en ocasiones, las lesiones evolucionaron a abscesos estériles, además de manifestaciones clínicas sistémicas. El tratamiento corticoideo tuvo buen resultado.

Abstract

Background: Weber-Christian disease is a recurrent, non-suppurative, febrile nodular panniculitis, more frequent in young women. It is characterized by recurrent outbreaks of subcutaneous nodules, distributed symmetrically. It has an idiopathic origin, or it is secondary to pancreatic disease, physicochemical agents or alpha-1 antitrypsin deficiency. It can affect any tissue with body fat. Histologically is a lobular panniculitis without vasculitis.

Case report: 23-year-old woman. She was admitted with subcutaneous painful nodules in pelvic, gluteus and forearms, with erythematous and hyperpigmented plaques; ecchymosis in the right upper eyelid and bilateral hyposphagma; fever of 38 °C; diaphoresis and oral ulcers, not painful. The hemogram showed pancytopenia, elevation of acute phase reagents, amylase and normal lipase. Blood culture was negative. Antinuclear antibodies and complement were normal. Computed tomography of the abdomen showed disseminated hyperdensity in subcutaneous tissue. The biopsy showed lobular panniculitis without vasculitis compatible with WeberChristian panniculitis. The patient was treated with steroids and immunosuppressive therapy.

Conclusions: Infectious etiology and other causes of erythematous nodules were ruled out through clinical evolution and complementary studies. The patient presented spontaneous involution in several weeks and sometimes the esions evolved to sterile abscesses, in addition to systemic clinical manifestations. Corticosteroid therapy was deemed successful.