1Secretaría de Salud del Gobierno del Estado de Nuevo León, Hospital Regional de Alta Especialidad Materno Infantil de Monterrey, Departamento de Odontopediatría; 2Secretaría de Salud del Gobierno del Estado de Nuevo León, Hospital Regional de Alta Especialidad Materno Infantil de Monterrey, Departamento de Pediatría; 3Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro de Investigación Biomédica del Noreste, Departamento de Fisiología Celular y Genética. Monterrey, Nuevo León, México
Introducción: El épulis congénito del recién nacido, o tumor de células granulares, es un tumor benigno que aparece en cavidad oral de los recién nacidos, con mayor frecuencia en la encía de la cresta alveolar del maxilar a nivel del área incisiva y canina, predominando en el sexo femenino. Es de importancia diagnóstica, ya que puede interferir con la alimentación, la deglución y la vía área, poniendo en riesgo la salud del recién nacido. Generalmente involuciona de manera espontánea y, en caso de tratamiento quirúrgico, no hay informes de recurrencia. Decidir la forma de abordaje en un recién nacido, por la complejidad y la inmadurez del organismo, implica un gran reto para los neonatólogos, los cirujanos pediatras y los especialistas del área bucal, como son los odontopediatras y los cirujanos maxilofaciales. El objetivo de este trabajo fue describir la evolución según el abordaje de esta paciente con épulis congénito del recién nacido.
Caso clínico: Se revisa el caso de una paciente con épulis congénito del recién nacido tratada quirúrgicamente y su seguimiento durante 6 años.
Conclusiones: De acuerdo con la evolución de este caso se puede concluir que el tratamiento quirúrgico puede ser una buena opción de abordaje sin que se presenten dificultades en la alimentación, la succión ni la respiración.
Palabras clave: Enfermedades de las Encías; Neoplasias Gingivales; Recién Nacido
Background: The newborn congenital epulis or granular cell tumor is a benign tumor that appears in the oral cavity of newborns with more frequency in the gingiva of the alveolar crest of the maxilla at the level of the incisive and canine area, predominantly in the female sex. It is of diagnostic importance since it can interfere with feeding, swallowing and via area, putting the health of the newborn at risk. It usually involutes spontaneously and in case of surgical treatment there are no reports of recurrence. The aim of this work was to describe the evolution according to the approach of this patient with congenital newborn epulis.
Case report: The case of a patient of the newborn congenital epulis and its follow-up for 6 years is reviewed.
Conclusions: The surgical treatment of the newborn congenital epulis seems to be a good option of approach without the difficulties in the feeding, suction and breathing of the newborn.
Keywords: Gingival Diseases; Gingival Neoplasms; Infant, Newborn
El épulis congénito del recién nacido, o tumor de células granulares, también es conocido como tumor de Neumann.1,2 Es un tumor benigno poco común que se desarrolla en la cavidad oral.3 Su incidencia reportada en 2009 por Bosanquet y Roblin4 era del 0.0006%; no existen hasta esta fecha más estimaciones de incidencia. Se presenta con mayor frecuencia en las mujeres (90% de los casos).5 El origen de este tumor no está del todo claro, aunque se sugiere que procede del epitelio odontogénico de células mesenquimales indiferenciadas.6 La presentación clínica más común es como una masa redonda u ovalada, pedunculada, de color rosado, de consistencia firme y superficie lisa.7 La localización más habitual es en la parte anterior de la cresta alveolar del maxilar, en el sitio donde se supone que harán erupción el lateral y el canino superior.8,9 El tamaño de esta tumoración puede ir desde varios milímetros hasta 9 centímetros.9,10
Histológicamente se compone de células granulares poligonales, caracterizadas por abundante citoplasma eosinófilo granular, núcleo esférico y basófilo. Estas células crecen en un patrón similar a una lámina apoyada de septos fibrovasculares, de manera ocasional presenta incorporación del epitelio odontogénico y la superficie del epitelio suele estar intacta y atrófica.6
Aunque es benigno, el tumor puede causar molestias en la respiración y la lactancia, dependiendo del tamaño y de la posición del crecimiento. Generalmente, la regresión de la lesión es espontánea, pero el tratamiento recomendado es la cirugía, sin que se hayan encontrado informes de recurrencia después de la resección.4
La tumoración preocupa a los padres, quienes deben ser orientados en cuanto a su benignidad; por ello es importante la educación sobre la salud bucodental durante el embarazo.10
Niña nacida en el Hospital Regional Materno Infantil de Alta Especialidad en Nuevo León, México, producto de quinta gesta, madre de 36 años, embarazo con normoevolución, parto distócico de 38.4 semanas, con un peso al nacer de 2,940 gramos, sin complicaciones ni antecedentes heredofamiliares patológicos.
En la valoración de la recién nacida, realizada por el departamento de pediatría de este hospital, se observa una tumoración de 1.5 × 1 cm aproximadamente, de color rosado, base pedunculada, sin presencia de sangrado, localizada en la encía del maxilar donde erupcionarán el incisivo y el canino superiores derechos (Fig. 1).
Figura 1. Aspecto macroscópico de la lesión de la recién nacida en el cunero.
Se solicitó interconsulta al departamento de odontopediatría durante las primeras horas de nacida, por el tipo de tumor, su tamaño y la incapacidad de la menor de alimentarse adecuadamente por el seno materno, aunque no presentó dificultad respiratoria.
Se decide realizar abordaje quirúrgico debido al cuadro clínico antes mencionado. El acto prequirúrgico comenzó con valoración pediátrica y anestésica, y análisis de laboratorio, gracias al cual se obtiene biometría hemática completa (eritrocitos 5.17 M/ml, hemoglobina 15.9 g/dl, plaquetas 361 K/ml) y tiempos de coagulación (tiempo de tromboplastina parcial 12.6, tiempo de protrombina 33.8). A los 15 días de nacida se realiza el abordaje mediante escisión quirúrgica de la lesión.
El acto quirúrgico se programó bajo anestesia general, con intubación orotraqueal (Fig. 2). Previa asepsia del área extraoral e intraoral se anestesió de forma local en la periferia de la lesión con lidocaína y epinefrina al 2%. Se retiró la tumoración con bisturí a nivel de la base pediculada y se utilizó electrocauterio para realizar la hemostasia. Se colocó un punto de sutura reabsorbible de Vicryl® 4-0 y con ello se concluyó el acto quirúrgico sin complicaciones (Fig. 3).
Figura 2. Aspecto de la lesión durante el acto quirúrgico.
Figura 3. Estado de la encía de la recién nacida inmediatamente después de la cirugía.
Se envió a patología una lesión exofítica, pediculada en reborde alveolar. El reporte histopatológico informa que reciben un espécimen único de tejido que mide en su totalidad 1.45 × 1.95 cm, bilobulado, de superficie lisa, color café claro y blanco, de consistencia firme (Fig. 4).
Figura 4. Aspecto macroscópico de la tumoración extirpada.
En el corte destaca una gran cantidad de células ovoides de citoplasma eosinófilo y granular, con núcleo esférico y basófilo (Fig. 5). En la superficie se identifica un delgado epitelio escamoso estratificado paraqueratinizado que cubre parcialmente la lesión. Se obtiene un diagnóstico definitivo de tumor de células granulares del neonato (épulis congénito). Se dio seguimiento a la paciente por 6 años, sin recurrencia y llevando una salud bucal aceptable (Fig. 6).
Figura 5. Corte histológico aumentado 400× que muestra gran cantidad de células ovoides con citoplasma eosinófilo y granular, con núcleo basófilo esférico.
Figura 6. Encía de la paciente a los 6 años posterior a la cirugía.
En algunas ocasiones, el épulis congénito se resuelve espontáneamente, pero de lo contrario la intervención quirúrgica es el procedimiento indicado.11,12
La decisión para realizar este tipo de abordaje se hizo considerando ciertos criterios básicos de salud y necesidades de la recién nacida, así como con base en una revisión de la literatura y sus recomendaciones:
– Interferencia o dificultad en la alimentación artificial o la lactancia materna con falta de sellado de seno-boca.12
– Interferencia o dificultad para la respiración.12
– Dificultad para la deglución.13
– Edad: si tiene menos de 10 días de vida es necesario aplicar vitamina K (5 a 1 mg/kg) debido a la hipoprotrombinemia transitoria, y así prevenir alguna complicación hemorrágica,12,13 y deberá interconsultarse con neonatogía o hematología pediátrica.
– Valoración del estado de salud general con pediatría y anestesiología.
– Biometría hemática completa y tiempos de coagulación.
La literatura no menciona la cantidad de lesiones de épulis congénito que involucionan de manera espontánea. Desde nuestra experiencia en un hospital público de México, donde nacen los infantes y son interconsultados con odontopediatría al presentar anomalías o patologías orales, desde el año 2010 hasta el año 2018 hemos reportado seis casos de este tipo de tumor al departamento de epidemiología del hospital, y solo uno necesitó abordaje quirúrgico.
Como mencionan diversos autores, es necesario realizar un diagnóstico diferencial, ya que en la cavidad oral del recién nacido se pueden encontrar diversas formaciones, como nódulos de Bohn, perlas de Epstein, dientes natales, hemangiomas, granuloma piógeno, fibromatosis hereditaria gingival, linfangioma gingival neonatal, tumor neuroectodérmico de la lactancia, pólipos palatinos, rabdomiosarcoma embrionario, mioblastoma de células granulares, schwannomas y quistes de erupción.13,14
El épulis congénito puede ser una causa de ansiedad extrema en los padres y los profesionales de la salud,15,16 ya que las dificultades en la alimentación, la succión y la respiración pueden causar un compromiso sistémico en los recién nacidos que lo presentan. Por eso, es necesario que los especialistas en anomalías fetales, como los ginecólogos y los perinatólogos, así como los especialistas encargados de la primera puerta de atención del recién nacido, como los pediatras, los neonatólogos y los odontopediatras, cuenten con la información necesaria para identificar, diagnosticar y tratar oportunamente esta poco común alteración congénita con este tipo de abordaje, sin afectar el desarrollo dental ni sistémico del niño.
Los autores agradecen a los padres de la menor por otorgarnos su consentimiento para publicar el caso.
Los autores han completado y enviado la forma traducida al español de la declaración de conflicto potencial de intereses del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas, y no fue reportado ninguno que tuviera relación con este artículo.
Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.
1. Neumann E. Ein von kongenital Epulis. Arch Heilkd. 1871;12(2):189-90.
2. Vinay KN, Anjulo LA, Nitin P, Neha KV, Dhara D. Neumann's tumor:a case report. Ethiop J Health Sci. 2017;27(2):189-92.
3. Yuwanati M, Mhaske S, Mhaske A. Congenital granular cell tumor:a rare entity. J Neonatal Surg. 2015;4:1-6.
4. Bosanquet D, Roblin G. Congenital epulis:a case report and estimation of incidence. Int J Otolaryngol. 2009;2009:50≌.
5. Kanotra S, Kanotra SP, Paul J. Congenital epulis. J Laryngol Otol. 2006;120(2):148-50.
6. Kato H, Nomura J, Matsumura Y, Yanase S, Nakanishi K, Tagawa T. A case of congenital granular cell epulis in the maxillary anterior ridge:a study of cell proliferation using immunohistological staining. J Maxillofac Oral Surg. 2013;12(3):333-7.
7. Kokubun K, Matsuzaka K, Akashi Y, Sumi M, Nakajima K, Murakami S, et al. Congenital epulis:a case and review of the literature. Bull Tokyo Dent Coll. 2018;59(2):127-32.
8. Aparna HG, Jayanth BS, Shashidara R, Jaishankar P. Congenital epulis in a newborn:a case report, immunoprofiling and review of literature. Ethiop J Health Sci. 2014;24(4):359-62.
9. Lapid O, Shaco-Levy R, Krieger Y, Kachko L, Sagi A. Congenital epulis. Pediatrics. 2001;107(2):22-4.
10. Nelson BL. Congenital granular cell epulis. Head and Neck Pathology. Thompson LDR (Ed.) Elsevier. 2nd Edición, New York, EUA, 2012, pp. 201-217.
11. Ritwik P, Brannon RB, Musselman RJ. Spontaneous regression of congenital epulis:a case report and review of the literature. J Med Case Rep. 2010;4 (1):1-4.
12. Martínez P, Aguilar E, Gutiérrez J. Lesiones orales del recién nacido. Oral. 2015;16(52):1283-6.
13. Elias-Podesta MC, Cóndor-Atucuri JM, García-Gutierrez MA, Arellano-Sacramento C, Elias-Diaz P. Épulis del recién nacido. Rev Pediatra Aten Primaria. 2017;75(19):275-8.
14. Ventiades FJ, Tattum BK. Patología oral del recién nacido. Rev Soc Bol Ped. 2006;45(2):112-5.
15. González-Solís AJ, Teja-Angeles E, Tellez-Rodriguez J. Épulis congénito:presentación de caso clínico. Acta Pediatr Mex. 2007;5(28):198-200.
16. Lasarkis G. Epulis del recién nacido. Patología de la cavidad bucal del niño y del adolescente. Venezuela:Amolca;2001.
Martínez-Dávila SM, Staines-Boone M, López-Jara C, González- Salazar F. Épulis congénito del recién nacido, criterios para el abordaje. Reporte de caso. Rev Med Inst Mex Seguro Soc. 2020;58(2):212-215.