Neoplasia sólida pseudopapilar. Reporte de tres casos y revisión de la literatura / Solid pseudopapillary neoplasm. Report of three cases and review of the literature

Resumen

Resumen

Introducción: la neoplasia sólida pseudopapilar, o tumor de Frantz-Gruber, es un reto diagnóstico para el patólogo quirúrgico. Se clasifica por la OMS como un tumor epitelial maligno del páncreas, su prevalencia es baja, ocurre solo en el 1 al 2% de todos los tumores malignos del páncreas, suele afectar principalmente a mujeres jóvenes, su origen aún permanece poco claro, generalmente se presenta como una lesión solitaria, encapsulada, sin invasión a tejidos peripancreáticos con casos raros de metástasis, motivo por el cual se considera un tumor maligno de bajo grado por la OMS. El objetivo de este artículo es presentar tres casos clínicos al respecto y evaluar epidemiología, manifestaciones clínicas, morfología y expresión inmunohistoquímica del tumor en una revisión de la bibliografía, así como compararlo con los casos ya reportados sobre el tema.

Caso clínico: se presentan tres casos de tumor de Frantz diagnosticados por el departamento de anatomía patológica de un hospital de tercer nivel, los cuales corresponden a dos mujeres de 17 y 34 años, así como a un hombre de 52 años cuya presentación por edad y sexo es infrecuente.

Conclusiones: después de la revisión bibliográfica y el análisis de los casos presentados, constatamos la dificultad para realizar un correcto diagnóstico, ya que es que rara su presencia en la práctica diaria del patólogo quirúrgico. Los patrones morfológicos del tumor sólido pseudopapilar son variados y muchas veces pueden recordar a tumores neuroendocrinos del páncreas, cuya tasa de presentación es más elevada.

Abstract

Background: Solid pseudopapillary neoplasm, or Frantz-Gruber tumor, is a diagnostic challenge for the surgical pathologist. It is classified by the WHO as a malignant epithelial tumor of the pancreas, its prevalence is low, it occurs in only 1 to 2% of all malignant tumors of the pancreas, it usually affects mainly young women, its origin is still unclear, it is generally It presents as a solitary, encapsulated lesion, without invasion of peripancreatic tissues with rare cases of metastasis, which is why it is considered a low-grade malignant tumor by the WHO. The objective of this article is to present three clinical cases and to evaluate the epidemiology, clinical manifestations, morphology and immunohistochemical expression of the tumor in a review of the bibliography, as well as to compare it with the cases already reported on the subject.

Clinical case: Three cases of Frantz tumor were diagnosed by the pathology department of a tertiary hospital are presented, which correspond to two women aged 17 and 34, as well as a 52-year-old man whose presentation by age and sex is rare.

Conclusions: After the bibliographical review and the analysis of the cases presented, we verified the difficulty to make a correct diagnosis, since its presence is rare in the daily practice of the surgical pathologist. The morphological patterns of the solid pseudopapillary tumor are varied and can often be reminiscent of neuroendocrine tumors of the pancreas, whose presentation rate is higher.