Micosis fungoide hipopigmentada. Reporte de un caso / Hypopigmented mycosis fungoide. Case report

Resumen

Resumen

Introducción: la micosis fungoide hipopigmentada (MFH) es una variante rara del linfoma cutáneo de células T cuya patogenia se desconoce. Es el linfoma cutáneo más común en la infancia. Se caracteriza por máculas hipopigmentadas en zonas no fotoexpuestas, generalmente asintomáticas. El diagnóstico se confirma con estudio histopatológico e inmunohistoquímica. El tratamiento dependerá del estadio clínico y las terapias dirigidas a la piel son el tratamiento de primera línea.

Caso clínico: mujer de 69 años, sin antecedentes personales patológicos de importancia. Fue atendida por dermatosis de 7 años de evolución, diseminada a los 4 segmentos con superficie corporal afectada del 35% que respetaba palmas y plantas, caracterizada por manchas hipocrómicas polimorfas de 1 a 10 cm de diametro que formaban lesiones de mayor tamaño, y algunas manchas hipercrómicas postinflamatorias, acompañadas de prurito. El estudio histopatológico reportó datos compatibles con micosis fungoides y la inmunohistoquímica con positividad para CD3, CD4, CD5 y CD8. Se diagnosticó MFH en estadio IB. Se administró tratamiento a base de prednisona y fototerapia con buena respuesta.

Conclusión: este caso posibilita un panorama de los datos demográficos de la MFH y permite tomarla en consideracion para posibles diagnósticos diferenciales que no se contemplan debido a la limitada divulgación del conocimiento sobre esta enfermedad. Es importante hacer énfasis en el conocimiento de la MFH, ya que un diagnóstico temprano y un tratamiento oportuno mejorarán el pronóstico en nuestros pacientes y evitara que sean tratados de manera errónea.

Abstract

Background: Hypopigmented mycosis fungoide (HMF) is a rare variant of cutaneous T-cell lymphoma of unknown pathogenesis. It is the most common cutaneous lymphoma in childhood. It is characterized by hypopigmented macules in non-photoexposed areas, generally asymptomatic. The diagnosis is confirmed with histopathological study and immunohistochemistry. Treatment will depend on the clinical stage, with topical therapies being the first-line treatment.

Clinic case: 69-year-old female, with no significant personal pathological history. She was treated for dermatosis of 7 years of evolution, spread to the 4 segments with affected body surface of 35% that respected palms and soles, characterized by polymorphic hypochromic macules of 1 to 10 cm in diameter that converge to form larger lesions, and some post-inflammatory hyperchromic macules, accompanied by itching. The histopathological study reported data compatible with mycosis fungoides and immunohistochemistry with positivity for CD3, CD4, CD5 and CD8. It was diagnosed stage IB HMF. It was administered treatment based on prednisone and phototherapy with a good response.

Conclusions: This case makes possible an outlook of the demographic data of HMF, and it allows this entity to be taken into consideration for possible differential diagnoses that are not contemplated due to the limited dissemination of knowledge about this disease. It is important to emphasize the knowledge of HMF since early diagnosis and timely treatment will improve the prognosis in our patients and prevent them from being treated incorrectly.