Resumen
Introducción: la malrotación intestinal es una anomalía congénita resultante de una rotación anormal del intestino durante el desarrollo fetal, la cual afecta su fijación y disposición. Aunque se diagnostica principalmente en la infancia, puede causar graves complicaciones en adultos, como obstrucción intestinal, vólvulo y perforación. El objetivo es ilustrar la presentación clínica y el manejo de malrotación intestinal en adultos, y destacar las complicaciones y la importancia del diagnóstico precoz.
Caso clínico: hombre de 53 años con distensión y dolor abdominal generalizado, náusea, vómito y ausencia de evacuaciones. La tomografía computarizada (TC) mostró aire y líquido libre en la cavidad abdominal, lo cual sugirió perforación intestinal. La cirugía reveló perforación del ciego, necrosis en el colon ascendente y un patrón característico de malrotación. Se realizó hemicolectomía derecha, resección de segmentos intestinales afectados y confección de ileostomía terminal.
Conclusiones: la malrotación intestinal en adultos puede presentar síntomas inespecíficos, lo cual complica su diagnóstico. La obstrucción secundaria puede causar aumento de presión intraluminal, isquemia y perforación. La perforación, resultado de una obstrucción prolongada, requiere diagnóstico temprano con TC. La intervención quirúrgica urgente es esencial para reparar la perforación y abordar la malrotación. El procedimiento de Ladd es el tratamiento estándar para corregir la malrotación y prevenir complicaciones futuras.
Abstract
Background: Intestinal malrotation is a congenital anomaly resulting from abnormal rotation of the intestine during fetal development, affecting its fixation and orientation. Although it is primarily diagnosed in infancy, it can cause severe complications in adults, such as intestinal obstruction, volvulus, and perforation. The objective is to illustrate the clinical presentation and management of intestinal malrotation in adults, highlighting the complications and the importance of early diagnosis.
Clinical case: 53-year-old man with generalized abdominal distension and pain, nausea, vomiting, and absence of bowel movements. Computed tomography (CT) revealed free air and fluid in the abdominal cavity, suggesting intestinal perforation. Surgery revealed cecal perforation, necrosis of the ascending colon, and a characteristic malrotation pattern. A right hemicolectomy, resection of affected intestinal segments, and creation of a terminal ileostomy were performed.
Conclusions: Intestinal malrotation in adults can present with nonspecific symptoms, complicating its diagnosis. Secondary obstruction can lead to increased intraluminal pressure, ischemia, and perforation. Perforation, resulting from prolonged obstruction, requires early diagnosis with CT. Urgent surgical intervention is essential to repair the perforation and the intestinal malrotation. The Ladd procedure is the standard treatment to correct malrotation and prevent future complications.
Neville JJ, Gallagher J, Mitra A, et al. Adult presentations of congenital midgut malrotation: a systematic review. World J Surg. 2020;44(6):1771-8. doi: 10.1007/s00268-020-05403-7
Castillo-González A, Ramírez-Ramírez MM, Solís-Téllez H, et al. Apendicitis aguda en un paciente con malrotación intestinal. Rev Gastroenterol Mex. 2018;83(3):356-8. doi: 10.1016/j.rgmx.2017.03.001
García-Nieto R, Amador-Miranda B, Mendoza-Celis B. Malrotación intestinal en adulto de 50 años. Reporte de caso. Cir Gen. 2022;44(1):44-9. doi: 10.35366/109319
Perez AA, Pickhardt PJ. Intestinal malrotation in adults: prevalence and findings based on CT colonography. Abdom Radiol (NY). 2021;46:3002-8. doi: 10.1007/s00261-021-02959-3
Martinez SA, Fligor SC, Tsikis S, et al. IMPOWER: a national patient-generated registry for intestinal malrotation exploring diagnosis, treatment, and surgical outcomes. Orphanet J Rare Dis. 2023;18:113. doi: 10.1186/s13023-023-02722-5
Schwab ME, Kramer SP, Bashi A, et al. A problem at any age: a case report of congenital malrotation with bowel ischemia in an 84-year-old. BMC Surg. 2022;22:35. doi: 10.1186/s12893-022-01482-6
Velaz-Pardo L, Pastor-Bonel T, Lizarazu-Pérez A, et al. Malrotación intestinal en adultos: causa infrecuente de obstrucción intestinal. Rev Colomb Cir. 2019;34:287-91. doi: 10.30944/20117582.444
Hernando-Almudí E, Cerdán-Pascual R, Vallejo-Bernad C, et al. Malrotación intestinal en adulto asociada a vólvulo intestinal. Cir Cir. 2017;85(5):424-7.
Bauman ZM, Evans CH. Volvulus. Surg Clin North Am. 2018;98:973-93. doi: 10.1016/j.suc.2018.06.005
Ibarra-Rodríguez I, Gavilanes-Salazar GM, Ruiz-Jiménez I, et al. A new technique in the treatment of intestinal malrotation. Cir Pediatr. 2023;36(4):191-4. doi: 10.54847/cp.2023.04.16
Berrocal T, Gayá F, de Pablo L. Aspectos embriológicos, clínicos y radiológicos de la malrotación intestinal. Radiología. 2005;47(5):237-51. doi: 10.1016/s0033-8338(05)72843-5
Neville JJ, Sharma E, Al-Muzrakchi A, et al. Congenital intestinal malrotation presenting in octogenarians: a report of two cases. Ann R Coll Surg Engl. 2020;102. doi: 10.1308/rcsann.2019.0169
Ovejero VJ, Bermúdez MV, Pérez A, et al. Perspectiva clínica de la malrotación intestinal en el adulto. Cir Andal. 2023;34(3):394-9. doi: 10.37351/2023343.14
Low SF, Ngiu CS, Sridharan R, et al. Midgut malrotation with congenital peritoneal band: a rare cause of small bowel obstruction in adulthood. BMJ Case Rep. 2014;2014:bcr2013202690. doi: 10.1136/bcr-2013-202690
Dehaini H, Nasser Eldine R, Doughan S, et al. Presentation of intestinal malrotation and midgut volvulus in adults: case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2020;73:27-30. doi: 10.1016/j.ijscr.2020.06.066
Nehra D, Goldstein AM. Intestinal malrotation: varied clinical presentation from infancy through adulthood. Surgery. 2011;149(3):386-93. doi: 10.1016/j.surg.2010.07.004
Jia XH, Kong S, Gao XX, et al. Intestinal malrotation complicated with gastric cancer: A case report. World J Clin Cases. 2024;12(1):210-6. doi: 10.12998/wjcc.v12.i1.210
Husberg B, Salehi K, Peters T, et al. Congenital intestinal malrotation in adolescent and adult patients: a 12-year clinical and radiological survey. Springerplus. 2016;5:245.
Xiong Z, Shen Y, Morelli JN, et al. CT facilitates improved diagnosis of adult intestinal malrotation: a 7-year retrospective study based on 332 cases. Insights Imaging. 2021;12(1):58. doi: 10.1186/s13244-021-00999-3
Ceballos-Esparragón J, Velaz-Pardo L, Martin-Camarillo R, et al. Obstrucción intestinal por vólvulo de ciego en paciente con malrotación intestinal asociado a situs ambiguous. Rev Colomb Cir. 2023;38(1):182-7. doi: 10.30944/20117582.1283
Brungardt JG, Liebscher SC, Schropp KP. Malrotation correction in the adult population. World J Surg. 2021;45:141. doi: 10.1007/s00268-020-05790-x
Marenco CW, Horton JD, Escobar MA. Predictors of bowel resection during nonelective Ladd procedure for pediatric malrotation. J Surg Res. 2019;243:419-26. doi: 10.1016/j.jss.2019.05.052
Cervantes-Gutiérrez O, Cervantes-Millán G, Sorsby-Vargas A, et al. Malrotación intestinal y vólvulo de ciego. Presentación de caso y revisión bibliográfica. Cir Gen. 2021;43(4):259-64. doi: 10.35366/109130
Abu-Elmagd K, Mazariegos G, Armanyous S, et al. Five hundred patients with gut malrotation: thirty years of experience with the introduction of a new surgical procedure. Ann Surg. 2021;274:581. doi: 10.1097/SLA.0000000000005072
Scalabre A, Duquesne I, Deheppe J, et al. Results of open and laparoscopic surgical treatment of intestinal malrotation in children. J Pediatr Surg. 2020;55:2777. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2020.06.059