Enfermedad de Rosai-Dorfman y lesiones espinales y craneales. Informe de un caso clínico

Resumen

La enfermedad de Rosai-Dorfman, también conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es un trastorno histiocítico proliferativo que puede tener presentación extraganglionar a nivel del sistema nervioso central en 5 % de los casos, con reportes excepcionales de desarrollo de tumoraciones espinales y craneales de manera simultánea. Cuando afecta al sistema nervioso central tiene mayor presencia en los hombres y se manifiesta como una masa en la duramadre craneal o en la médula espinal. Fiebre, una sensación de malestar general, diaforesis nocturna y pérdida de peso son los síntomas clínicos de la enfermedad de Rosai-Dorfman. Asimismo, cuando esta afecta la médula espinal, la incidencia se da en la columna torácica, lo cual se manifiesta con paraparesia, cuadriparesia y trastornos sensoriales. Histopatológicamente, los ganglios linfáticos presentan linfofagocitosis o emperipolesis. El pronóstico de la enfermedad de Rosai-Dorfman suele ser bueno, pues 40 % de los pacientes experimenta una remisión espontánea al ser tratados con corticosteroides orales, si bien la enfermedad de Rosai-Dorfman también se puede manejar a largo plazo con dosis bajas de radioterapia fraccionada o, incluso, con una cirugía radical de la lesión. Se presenta el caso de un hombre de 34 años que inicia con lesiones espinales y un año después presentó lesiones intracraneales.