Introducción: la afectación extranodal de la glándula suprarrenal es una forma infrecuente de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman. Aún se desconoce la etiopatogenia de esta enfermedad. Los síntomas y signos de presentación en la afectación adrenal son inciertos. Aunque es una enfermedad de buen pronóstico y curso clínico favorable, el bajo índice de sospecha y el difícil diagnóstico radiológico diferencial llevan a tratamiento radical en la mayoría de los casos.
Caso clínico: se describe el caso de una paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman en quien se identificó tumor adrenal derecho de 97 × 99 × 68 mm y tumor nodal infrahiliar izquierdo de 61 × 58 × 57 mm. El tratamiento incluyó adrenalectomía y vigilancia activa del tumor infrahilial mediante tomografía y gammagrama renal. La evolución de la paciente fue adecuada.
Conclusiones: la enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología poco común y su presentación extranodal es todavía más extraña. La incidencia y evolución de la enfermedad en glándula suprarrenal se desconocen. Esta patología debe ser considerada en glándula suprarrenal cuando hay afección adrenal y crecimiento nodal, para plantear el tratamiento individualizado que puede variar entre vigilancia activa, tratamiento con corticosteroides, quimioterapia y radioterapia.
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