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Tumor pineal anlage en un niño de 8 meses. Primer caso informado en lengua hispana
Resumen
Introducción: el tumor pineal anlage es una neoplasia maligna muy poco frecuente. Aunque ya ha sido informado en la literatura, aún no se encuentra listado en la última clasificación de los tumores del sistema nervioso central de la Organización Mundial de la Salud publicada en 2007. Es un tumor primario de la pineal con diferenciación neuroepitelial y ectomesenquimal. Debido a su poca frecuencia, el entendimiento de su comportamiento biológico y su tratamiento apropiado son incompletos. En una búsqueda realizada en PubMed como pineal anlage tumor solo se identificaron siete casos informados entre 1989 y 2011.
Caso clínico: niño de ocho meses de edad que fue llevado a consulta por aumento progresivo del perímetro cefálico y estrabismo convergente de dos meses de evolución. Se identificó tumor pineal conformado por glia, células ganglionares, neuroepitelio pigmentado y células musculares estriadas. Se realizó derivación ventrículo-peritoneal para mitigar la hidrocefalia y resección quirúrgica completa. El paciente recibió dos cursos de quimioterapia con carboplatino, ifosfamida y mesna. Al año permanecía asintomático.
Conclusiones: el caso constituye el primero que se describe en lengua española. Dada su rareza, esta entidad puede ser mal diagnosticada como teratoma, meduloblastoma con diferenciación mioblástica y melanótica o tumor neuroectodérmico melanótico de la infancia (progonoma melanótico).
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PDFReferencias
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