La acromegalia es una entidad rara que se caracteriza por un incremento en la secreción de hormona de crecimiento (GH), generalmente resultado de un adenoma hipofisiario. Las manifestaciones clínicas incluyen acrocrecimiento de manos, pies y cara, cefalea, artralgias, fatiga e hiperhidrosis. Esta condición se asocia a comorbilidades como la hipertensión y la diabetes en una proporción importante de pacientes y resulta en una disminución en la esperanza y la calidad de vida. El diagnóstico bioquímico se basa en la demostración de una hipersecreción autónoma de GH mediante la prueba de supresión con glucosa y en la presencia de niveles elevados de factor de crecimiento insulinoide tipo 1 (IGF-1). El método de imagen de elección es la resonancia magnética nuclear (RMN) de silla turca, la cual muestra un macroadenoma en el 7 % de los casos. Si bien el tratamiento de elección es la cirugía transefenoidal, la mayoría de los pacientes requiere de un abordaje multimodal, que incluye radioterapia y manejo farmacológico con agonistas dopaminérgicos y análogos de la somatostatina. Este abordaje multimodal, aunado al tratamiento específico de las distintas comorbilidades ha resultado en una disminución significativa en la mortalidad y en una importante mejoría en la calidad de vida de estos pacientes.
Arellano S, Aguilar P, Domínguez B, Espinosa de los Monteros AL, González Virla B, Sosa E, et al. Segundo Consenso Nacional de Acromegalia: Recomendaciones para su diagnostico, tratamiento y seguimiento. Rev Endocrinol Nutr 2007;15(3 Supl 1): S7-S17.
Acevedo K, Aguilar Pacheco PE, Arellano Montaño S, Bastidas Adrián MY, Domínguez B, Renne García A, et al. Primer reporte del registro nacional de acromegalia: Programa Epiacro. Revi Endocrinol Nutr 2010;18(4):176-80.
Melmed S. Acromegaly pathogenesis and treatment. J. Clin. Invest. 2009; 119(11):3189-202. doi: 10.1172/JCI39375
Vijayakumar A, Novosyadlyy R, Wu Y, Yakar S, LeRoith D. Biological effects of growth hormone on carbohydrate and lipid metabolism. Growth Horm IGF Res 2010;20(1):1-7. doi: 10.1016/j.ghir.2009.09.002. Epub 2009 Oct 1.
Brooks AJ, Waters MJ. The growth hormone receptor: mechanism of activation and clinical implications. Nat. Rev. Endocrinol 2010; 6(9):515-25.
Bideci A, Camurdan O. Physiology of growth hormone secretion. J Clin Res Ped Endo 2009 (Suppl 1):1-7.
Mori R, Inoshita N, Takahashi-Fujigasaki J, Joki T, Nishioka H, Abe T, et al. Clinicopathological features of growth hormone-producing pituitary adenomas in 242 acromegaly patients: classification according to hormone production and cytokeratin Distribution. ISRN Endocrinol. 2013;2013:723432. doi: 10.1155/2013/723432. Epub 2013 Jan 21.
Boikos SA, Stratakis CA. Molecular genetics of the cAMP-dependent protein kinase pathway and of sporadic pituitary tumorigenesis. Hum Mol Genet 2007;16 Spec No 1:R80-7.
Freda PU, Chung WK, Matsuoka N, Walsh JE, Kanibir MN, Kleinman G, et al. Analysis of GNAS mutations in 60 growth hormone secreting pituitary tumors: correlation with clinical and pathological characteristics and surgical outcome based on highly sensitive GH and IGF-I criteria for remission. Pituitary 2007; 10(3):275-82.
Dreijerink KMA, van Beek AP, Lentjes EG, Post JG, van der Luijt RB, Canninga-van Dijk MR, et al. Acromegaly in a multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) family with low penetrance of the disease. Eur J Endocrinol 2005; 153(6): 741-6.
Beckers A, Daly AF. The clinical, pathological and genetic features of familial isolated pituitary adenomas. Eur J Endocrinol 2007;157(4):371–82.
Taboada GF, van Haute FR, Correa LL, Casini AF, Gadelha MR. Etiologic aspects and management of acromegaly. Arq Bras Endocrinol Metab 2005;49(5):626-40.
Ramirez C, Hernandez-Ramirez LC, Espinosa-de-los-Monteros AL, Franco JM, Guinto G, Mercado M. Ectopic acromegaly due to a GH-secreting pituitary adenoma in the sphenoid sinus: a case report and review of the literature. BMC Res Notes 2013, 6:411. doi: 10.1186/1756-0500-6-411.
Beuschlein F, Strasburger CJ, Siegerstetter V, Moradpour D, Lichter P, Bidlingmaier M, et al. Acromegaly caused by secretion of Growth hormone by a Non-Hodgkin´s lymphoma. N Engl J Med 2000; 342(25):1871-6.
Lugo G, Pena L, Cordido F. Clinical manifestations and diagnosis of acromegaly. Int J Endocrinol 2012;2012 doi: 10.1155/2012/540398
Katznelson K, Atkinson JLD, Cook DM, Ezzat SZ, Hamrahian AH, Miller KK. American Association of Clinical Endocrinologists medical guidelines for clinical practice for the diagnosis and treatment of acromegaly-2011 update. Endocr Pract 2011; 17(Suppl 4)1-44.
Ben-Shlomo A, Melmed S. Skin manifestations in acromegaly. Clin Dermatol 2006; 24(4):256-9.
Andersen M. Management of endocrine diseases: GH excess: diagnosis and medical therapy. Eur J Endocrinol 2014; 170(1):R31-R41.
Mosca S, Paolillo S, Colao A, Bossone E, Cittadini A, Iudice FL, et al. Cardiovascular involvement in patients affected by acromegaly: an appraisal. Int J Cardiol 2013; 167(5):1712-18.
Espinosa de los Monteros AL, González B, Vargas G, Sosa E, Mercado M. Clinical and biochemical characteristics of acromegalic patients with different abnormalities in glucose metabolism. Pituitary 2011;14(3):231–5.
Perry JK, Liu DX, Wu ZS, Zhu T, Lobie PE. Growth hormone and cancer: an update on progress. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes 2013; 20(4):307-13.
Guistina A, Chanson P, Kleinberg D, Bronstein MD, Clemmons DR, Klibanski A, et al. A consensus on the medical treatment of Acromegaly. Nat Rev Endocrinol 2014; 10(4):243-8.
Giustina A, Chanson P, Bronstein MD, Klibanski A, Lamberts S, Casanueva FF, et al. A consensus on criteria for cure of Acromegaly. J Clin Endocrinol Metab 2010;95(7):3141-8.
Sandret L, Maisson P, Chanson P. Place of cabergoline in acromegaly: a meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab 2011; 96(5): 1327-35.
Gonzalez B, Vargas G, Espinosa-de-los-Monteros AL, Sosa E, Mercado M. Efficacy and safety of radiotherapy in acromegaly. Arch Med Res 2011;42(1): 48-52.
Holdaway IM, Bolland MJ, Gamble GD. A meta-analysis of the effect of lowering serum levels of GH and IGF-1 on mortality in acromegaly. Eur J Endocrinol 2008;159(2):89-95.
Arosio M, Geimondo G, Malchiodi E, Berchaialla P, Borraccino A, De Marinis L, et al. Predictors of morbidity and mortality in acromegaly: an Italian survey. Eur J Endocrinol 2012;167(2):189-198.
Sherlock M, Reulen RC, Alonso AA, Ayuk J, Clayton RN, Sheppard MC, et al. ACTH deficiency, higher doses of hidrocortisone replacement, and radiotherapy are independent predictors of mortality in patients with acromegaly. J. Clin Endocrinol Metab 2009; 94(11):4216-422.