ISSN: 0443-511
e-ISSN: 2448-5667
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Enfermedad de Castleman multicéntrica hialina vascular. Una variante de POEMS

Abraham Edgar Gracia-Ramos, María del Pilar Cruz-Domínguez, Olga Lidia Vera-Lastra

Resumen


Introducción: la enfermedad de Casi teman es un tras-tomo I Infoprol Iterativo atipico en el que pueden existir manifestaciones compatibles con síndrome POEMS.

Caso clínico: hombre de 53 años de edad con ante­cedente de diabetes mellitus tipo 2. hipotiroidismo y enfermedad de Addison. Se iniciaron parestesias y debilidad en las extremidades y. posteriormente, dis­nea, endurecimiento cutáneo, fenómeno de Raynaud y pérdida de peso. Se identificó taquipnea. hiperpigmentación cutánea generalizada y extremidades con endu­recimiento cutáneo, debilidad muscular, hipostesia e hiporreflexía: así cerno hiperprolactinemia. tesesterona baja, hipotiroidismo y enfermedad de Addison: los anti­cuerpos antinucleares y antiSd-70 fueron negativos Los potenciales evocados somatosensoriales indicaron neuropatía periférica y la electromiografía. pcJineuro-patía axonal severa. Radiografía torácica: infiltrado reticular bilateral y ensanchamiento mediastinal. Electrocardiograma: hipertensión arterial pulmonar mode­rada. Tomografía toracoabdominal: ganglios axilares. mediastinales y retroperitoneales. Con la biopsia se identificó enfermedad de Castleman multicéntrica hia­lina vascular. El paciente recibió rituximab.

Conclusiones: si bien la experiencia con el rituximab aún es limitada, en el caso descrito se observó buena respuesta.


Palabras clave


Hiperplasia de ganglio linfático gigante; Síndrome POEMS

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