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Introducción: los tumores neuroendócrinos pancreáticos pueden estar asociados a neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (NEM 1) en el 15-25% de los casos; de estos, hasta el 10-30% desarrollan insulinomas, que son la causa más frecuente de hipoglucemia hiperinsulinémica persistente en adultos. El objetivo de este reporte es mostrar un caso clínico que presenta esta asociación.

Caso clínico: paciente de sexo masculino de 36 años con crisis convulsivas asociadas a hipoglucemia en ayuno de 36 mg/dL. El paciente presentó niveles altos de proinsulina, insulina, péptido C, calcemia y hormona paratiroidea e hipofosfatemia. El ultrasonido (USG) mostró lesión hipoecogénica de 2.3 cm en la cola del páncreas. En la tomografía se observó lesión hipodensa de 10 mm en la cabeza del páncreas. El gammagrama mostró tejido paratiroideo hipercaptante. La resonancia magnética no presentó indicios de adenoma hipofisario. Se hizo enucleación de tumor de cabeza de páncreas y pancreatectomía parcial distal con diagnóstico histopatológico de tumor neuroendócrino bien diferenciado de bajo grado multifocal (cinco tumores); dos tumores fueron inmunorreactivos a insulina. Después de la cirugía se normalizaron los niveles de glucosa (105 mg/dL). Se sometió al paciente a paratiroidectomía con reporte de adenoma de la glándula paratiroides.

Conclusión: la multicentricidad de los tumores neuroendócrinos pancreáticos relacionados con neoplasia paratiroidea sugiere el diagnóstico de NEM tipo 1. Deben realizarse estudios moleculares genéticos para confirmarlo y ofrecer al paciente un diagnóstico certero, un tratamiento dirigido y una adecuada asesoría genética.