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Introducción: los gemelos unidos son una de las más raras y desafiantes malformaciones congénitas. Su incidencia varía de 1:30 000 a 1:200 000 nacidos vivos. Los gemelos pygopagus (pigópagos) representan del 10 al 18% de todos los gemelos unidos.

Caso clínico: se presenta el caso de gemelos masculinos unidos pigópagos. Compartían canal medular, canal anorrectal y región sacrococcígea y no tenían ningún grado de circulación cruzada. Al momento del evento quirúrgico, el gemelo 1 era portador de cardiopatía congénita cianógena sin tratamiento médico. El gemelo 2 tenía malformaciones craneofaciales. La separación orgánica total se realizó de forma electiva; se llevó a cabo por dos equipos de anestesiólogos, con anestesia general balanceada, inducción intravenosa e intubación secuencial. Se empleó monitoreo no invasivo e invasivo para ambos. El gemelo 1 presentó durante el transanestésico múltiples episodios de hipercianosis asociados a hipovolemia e hipotensión. El gemelo 2 se mantuvo estable. Durante la separación definitiva se presentó sangrado agudo e inestabilidad hemodinámica, lo cual requirió el uso de inotrópicos, vasopresores y hemocomponentes. Los gemelos egresaron a terapia, donde permanecieron en vigilancia durante tres días. Fueron dados de alta un mes y medio después del evento quirúrgico.

Conclusión: cada tipo de siameses tiene características específicas dependiendo del tipo de unión; el conocimiento de la morfología y la fisiopatología es esencial para ofrecer un óptimo manejo anestésico.