Introducción: la atresia de vías biliares (AVB) es el resultado final de un proceso destructivo, idiopático e inflamatorio que afecta los conductos biliares intra y extrahepáticos, dando lugar a fibrosis y progresivamente a cirrosis biliar. El objetivo fue identificar los factores relacionados con la mortalidad en niños con AVB. 

Métodos: estudio observacional, longitudinal, analítico y retrospectivo aplicado a pacientes con diagnóstico de atresia de vías biliares atendidos entre los años 2008 y 2012 en hospital de tercer nivel.

Resultados: se incluyeron un total de 66 pacientes con AVB; 49 (74.2 %) fueron niñas. Solo se realizó operación de Kasai a 47, la edad al momento del envío fue de 4.5 meses. Al comparar los grupos con y sin Kasai, resultaron estadísticamente significativas la edad menor al momento del envío y la edad del diagnóstico, así como un menor puntaje en el PELD score y en el CHILD-PUGH para el grupo con Kasai. Los pacientes que fallecieron tuvieron una calificación de PELD estadísticamente mayor (mediana 20) que los que vivieron (mediana 13), p = 0.004. El factor relacionado directamente con la mortalidad, fue el antecedente de cirugía de Kasai con una RM de 0.17 (IC 95 %: 0.04-0.71; p = 0.016). 

Conclusiones: el pronóstico de los niños con AVB continúa siendo sombrío, dado que se diagnostican en etapas tardías. El factor más importante relacionado con la mortalidad en estos pacientes es la realización de cirugía de Kasai.