Resumen

La distrofia muscular de Duchenne (DMD), causada por mutaciones en el gen de la distrofina, es la distrofia muscular congénita más frecuente y se caracteriza por una respuesta inflamatoria crónica mediada por células inmunitarias y citoquinas. La obesidad, característica común en la DMD, exacerba esta inflamación. Aunque los corticosteroides son el tratamiento convencional, sus efectos adversos son sustanciales. El consumo de ácidos grasos poliinsaturados omega-3 (AGPI ω-3), como terapia adyuvante, podría ser de utilidad para disminuir la inflamación en la DMD. La revisión exhaustiva de estudios desde 2011 y hasta mayo de 2024 revela que los AGPI ω-3 tienen efectos beneficiosos en los ratones mdx, un modelo de la DMD. Estos incluyen la reducción del proceso inflamatorio tanto en el músculo como en la circulación, además de la disminución de mio-necrosis, resultando en mayor fuerza y resistencia muscular. La suplementación con AGPI ω-3 también tuvo un impacto positivo en el tejido cardíaco, reduciendo la fibrosis y la inflamación. Estos hallazgos fueron consistentes con los observados en pacientes con DMD, se observó una disminución de marcadores inflamatorios como NF-kB, IL-1β e IL-6, y un aumento de la citoquina antiinflamatoria IL-10, lo que sugiere un potencial efecto antiinflamatorio. Estos hallazgos apoyan el uso de AGPI ω-3 como terapia adyuvante en DMD, aunque se necesita investigación adicional para entender completamente sus mecanismos y beneficios clínicos.

Abstract

Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), caused by mutations in the dystrophin gene, is the most common congenital muscular dystrophy and is characterized by a chronic inflammatory response mediated by immune cells and cytokines. Obesity, a common feature of DMD, exacerbates this inflammation. Although corticosteroids are the conventional treatment, their adverse effects are substantial. The use of omega-3 polyunsaturated fatty acids (PUFAω-3) as adjuvant therapy is under investigation. A comprehensive review of studies from 2011 to May 2024 reveals that supplementation with PUFAω-3 has beneficial effects in mdx mice, a model of DMD. These include reduction of the inflammatory process in both muscle and circulation, in addition to decreased myonecrosis, resulting in improved muscle strength and endurance. Supplementation also had a positive impact on cardiac tissue, reducing fibrosis and inflammation present in this tissue. These results were corroborated in patients with DMD. A significant decrease in inflammatory markers such as NF-kB, IL-1β and IL-6 was observed with PUFAω-3, and an increase in the anti-inflammatory cytokine IL-10, suggesting a potential anti-inflammatory effect. These findings support the use of PUFAω-3 as adjuvant therapy in DMD, although further research is needed to fully understand its mechanisms and clinical benefits.