Inmunoglobulina intravenosa en el síndrome de activación macrofágica asociado a lupus eritematoso sistémico - Mendoza-Álvarez, Sergio Alberto; Galindo-López, Roberto; Sánchez-Escalona, Daniela; Velázquez-Santiago, Yuridia; Sánchez-Rodríguez, Ana Sofía (Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, 2021)
Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica es una enfermedad de evolución potencialmente fatal, caracterizada por la activación de macrófagos y de histiocitos con hemofagocitosis en la médula ósea y en otros sistemas reticuloendoteliales, desencadenada por un defecto en los linfocitos T al estimular la producción de interleucina 1-beta, interleucina 6, interferón gamma y factor de necrosis tumoral alfa, que promueven la activación de los macrófagos. Esta afección cursa con fiebre, citopenias, esplenomegalia, hemofagocitosis en la médula ósea, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia, en el contexto de una enfermedad infecciosa, neoplásica o autoinmunitaria. El objetivo de este artículo es describir la utilidad de la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en pacientes que no pueden recibir tratamiento inmunosupresor. Casos clínicos: Se presentan dos casos de lupus eritematoso sistémico (LES) con síndrome de activación macrofágica (SAM), uno asociado a vasculitis del sistema nervioso central y otro a neutropenia febril, ambos con infección bacteriana agregada. Conclusiones: El diagnóstico de SAM en pacientes con actividad lúpica se debe sospechar en caso de fiebre, citopenias, visceromegalias, hipertrigliceridemia e hipofibrinogenemia. Un diagnóstico y un tratamiento oportunos son importantes para disminuir de manera considerable la mortalidad. Se propone que el tratamiento de primera línea en los pacientes con LES asociado a SAM y sepsis sea la IgIV, y como segunda línea un inmunosupresor con un esteroide intravenoso.