Infiltración cutánea por leucemia prolinfocítica T en dos pacientes adultos / Cutaneous infiltration by T-cell prolymphocytic leukemia in two adult patients

Resumen

Resumen

Introducción: La leucemia prolinfocítica T (LPL-T) es una neoplasia hematológica del grupo de síndromes linfoproliferativos T que con frecuencia produce infiltración cutánea. Se presentan dos casos de LPL-T con afectación cutánea y se revisa la literatura en cuanto a características clínicas, diagnóstico diferencial y tratamiento de estos pacientes.

Casos clínicos: 1) Varón de 79 años diagnosticado de LPL-T tras un hallazgo analítico incidental. Tras suspender el tratamiento con alemtuzumab por infecciones recurrentes, comenzó con lesiones cutáneas maculopapulosas eritematopurpúricas que afectaban la raíz de las extremidades. La biopsia cutánea confirmó la infiltración por su enfermedad de base. 2) Varón de 28 años que debutó con astenia y hallazgos analíticos de leucocitosis. Había comenzado además con lesiones purpúricas en el tronco y eritema malar bilateral. El estudio de médula ósea y la biopsia cutánea confirmaron el diagnóstico de LPL-T con infiltración cutánea.

Conclusiones: La LPL-T corresponde al 2% de las leucemias linfocíticas maduras en los adultos. Entre el 20% y el 50% de los pacientes presentan afectación  cutánea, con predominio en la región facial, y son característicos el eritema, la púrpura y la simetría, aunque existen manifestaciones atípicas. El diagnóstico diferencial incluye otros síndromes linfoproliferativos T con afectación cutánea y en sangre periférica, entre los que destaca el síndrome de Sézary. Los pacientes con LPL-T pueden presentar afectación cutánea en el debut o en una recidiva de la enfermedad. La piel representa un órgano accesible para la toma de muestras y para el diagnóstico y el estudio de estos pacientes.

Abstract

Background: T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a T-cell lymphoproliferative disorder that frequently involves the skin. The objective was to describe two cases of T-PLL with cutaneous involvement and to present a review of the literature concerning the clinical characteristics, differential diagnosis and treatment of these patients.

Case reports: 1) 79 year-old man, with a previous diagnosis of T-PLL based on a laboratory incidental finding. He had been treated with alemtuzumab, but it had to be interrupted due to recurrent infections. After interrupting the treatment, the patient developed a symmetrical rash on his extremities. The skin biopsy demonstrated TPLL infiltration. 2) 28 year-old man that presented with asthenia and lymphocytosis. He also showed a purpuric rash on his trunk and facial erythema. Histopathology of the skin and bone marrow confirmed the diagnosis of T-PLL with cutaneous involvement.

Conclusions: T-cell prolymphocytic leukemia accounts for 2% of mature leukemias in adults. Skin involvement is reported in 20-50% of the patients. The characteristic features are facial involvement, purpuric lesions and symmetry of the rash, although there are atypical manifestations as well. Differential diagnosis includes other T-cell lymphoproliferative disorders with hematologic and skin involvement, such as Sézary syndrome. Patients with T-PLL may show cutaneous infiltration at the moment of debut or relapse of the disease. The skin is an accessible organ for taking samples to study and diagnose these patients.