Parry-Romberg, un síndrome neurocutáneo: presentación de tres casos / Parry-Romberg, a neurocutaneous syndrome: presentation of three cases

Resumen

Resumen

Introducción: El síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por hemiatrofia progresiva de la piel, el tejido subcutáneo, los músculos y los huesos del cráneo. Su incidencia es baja, y su curso es progresivo y lento. Se desconoce su etiología, pero se ha asociado a diversos factores. Su presentación clínica involucra manifestaciones dermatológicas, musculoesqueléticas y neuropsiquiátricas. El tratamiento consiste en estrategias médicas y quirúrgicas. El uso de esteroides, solos o en combinación con inmunomoduladores, tiene el objetivo de frenar la progresión. El tratamiento quirúrgico consiste en reconstrucción facial o regeneración volumétrica, a fin de corregir la apariencia y la función de las estructuras faciales. Se presentan tres casos de síndrome de Parry-Romberg con las características representativas de la enfermedad.

Casos clínicos: 1) Mujer de 41 años, con atrofia e hipocromía supraciliar derecha, asociadas a crisis convulsivas y cefalea. 2) Mujer de 43 años, con deformación parietal y atrofia supraciliar derecha, asociadas a parálisis facial, depresión y cefalea. 3) Mujer de 36 años, con atrofia hemifacial derecha asociada a afección ocular y cefalea. El tratamiento se basó en esteroide sistémico más un agente citostático. El tratamiento quirúrgico se valoró de acuerdo con la afectación de la estructuras faciales.

Conclusiones: El síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad rara caracterizada por una atrofia progresiva. Las manifestaciones clínicas determinan el diagnóstico y el inicio temprano del tratamiento médico y quirúrgico.

Abstract

Background: Parry-Romberg syndrome is characterized by progressive hemiatrophy of the skin, subcutaneous tissue, muscle and bones of the skull. Its incidence is low, with a progressive and slow course. Its etiology is unknown, but it has been associated with several factors. Its clinical presentation involves dermatological, musculoskeletal and neuropsychiatric manifestations. The treatment consists of medical and surgical strategies. The use of steroids, alone or in combination with immunomodulators, has the objective of slowing down progression. The surgical treatment lies in facial reconstruction or volumetric regeneration, to correct the appearance and function of facial structures. The objective is to show three cases of Parry-Romberg syndrome with the representative characteristics of the disease.

Clinical cases: 1) A 41-year-old woman with atrophy and right supraciliary hypochromia associated with seizures and headache. 2) A 43-year-old woman with parietal deformation and right supraciliary atrophy, associated with facial paralysis, depression and headache. 3) A 36-year-old woman with right hemifacial atrophy associated with ocular involvement and headache. The indicated treatment was based on a systemic steroid plus a cytostatic agent. The surgical treatment was evaluated according to the affection of facial structures. 

Conclusions: Parry-Romberg syndrome is a rare disease, characterized by progressive atrophy. Clinical manifestations determine the diagnosis and early start of medical and surgical treatment.