Sarcoma fibromixoide de bajo grado con metástasis pulmonares. Reporte de un caso raro

Introducción

El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una variante distinta del fibrosarcoma. Es un tumor muy raro que tiende a desarrollarse en tejidos blandos profundos de jóvenes adultos y tiene el potencial de recurrencia local y metástasis a distancia.¹

Una serie de casos ha demostrado que la edad media de presentación es a los 34 años (rango: 3-78 años).² Por lo general, el tumor aparece en una extremidad inferior, los genitales, la cabeza o el cuello; sin embargo, existen casos reportados extremadamente raros en la pared torácica, el abdomen (ligamento falciforme, ovario, intestino delgado y mesenterio), el hombro, el brazo, el antebrazo e intracraneales.^3,4

Esta patología fue descrita por primera vez en 1987 por Evans, quien subsecuentemente describió 10 casos más en 1993. Desde entonces se han reportado unos cuantos casos esporádicos y algunas series de casos.⁴

Los pulmones son el sitio más frecuente de enfermedad metastásica. De los pacientes con sarcomas de extremidades, aproximadamente el 20% tendrá enfermedad pulmonar aislada durante el transcurso de la enfermedad.⁵ Hay evidencia de que la resección quirúrgica es el tratamiento de elección para las metástasis pulmonares de los sarcomas de tejidos blandos.^6,7,8

La supervivencia a 3 años tras la resección completa varía entre el 30% y el 42%.⁸ La quimioterapia no ha demostrado aumentar la sobrevida tras la resección de las metástasis pulmonares.^9,10

Se han identificado múltiples variables para el pronóstico, las cuales se asocian a supervivencia favorable tras la metastasectomía pulmonar. Los factores favorables incluyen un periodo libre de enfermedad prolongado y tres o menos nódulos pulmonares.

El objetivo este artículo es reportar un caso de sarcoma fibromixoide, destacando la importancia del seguimiento en el paciente que lo presenta, debido a su rareza relativa y al potencial metastásico a largo plazo.

Caso clínico

Varón de 36 años, originario y residente de la ciudad de Querétaro, México, sin antecedentes ni comorbilidad de importancia, con padecimiento de 4 años de evolución, el cual se manifestó por aumento de volumen en el hombro derecho, por lo que es referido al hospital de oncología para valoración. A la exploración se encuentra un aumento de volumen en el hombro derecho, de aproximadamente 10 × 7 cm, por lo que se solicita resonancia magnética (Fig. 1) y es sometido a resección amplia el 31 de enero de 2019, con reporte histopatológico de sarcoma fibromixoide de bajo grado, bordes quirúrgicos laterales libres y borde quirúrgico profundo en contacto óseo (Fig. 2). Se identifica marcador positivo para vimentina en el estudio inmunohistoquímico, lo que apoya el diagnóstico de sarcoma fibromixoide de bajo grado histológico. Es enviado a radioterapia, donde recibe 60 Gy en 30 sesiones. Durante el estudio de seguimiento se le realiza tomografía computarizada simple y contrastada, en marzo de 2019 (Fig. 3), en la cual se observa una lesión pulmonar izquierda de aproximadamente 8 mm en el lóbulo superior, segmento inferior lingular, con márgenes poco definidos, de contenido heterogéneo, hiperdensa, con reforzamiento del componente sólido al medio de contraste.

Figura 1. Resonancia magnética. Múltiples cortes que muestran una lesión sólida bien delimitada en un plano intrafascial en la musculatura del deltoides derecho, con una sección central hiperintensa y una pared irregular hipointensa, lo que corresponde a un patrón fibroso y mixoide. A: T1, corte coronal. B: T1, corte axial. C: T1, corte sagital. D: T2, corte coronal. E: T2, corte axial. F: T2, corte sagital.

Figura 2. Presencia de células fusiformes dentro de un estroma conectivo laxo mixoide. Núcleos sin atipia ni mitosis. Positividad para vimentina en el estudio inmunohistoquímico (H&E 200×).

Figura 3. Tomografía computarizada, corte axial, que muestra una lesión en el lóbulo superior del pulmón izquierdo con un diámetro de aproximadamente 8 mm.

En la correlación clinicorradiológica se integró la sospecha diagnóstica de metástasis de sarcoma fibromixoide al pulmón, y se programó para la realización de toracotomía lateral izquierda para metastasectomía, la cual se llevó a cabo el 19 de agosto de 2019, consistiendo en una resección en cuña con hallazgo de un tumor de 1.5 × 1.5 cm en el lóbulo superior del pulmón izquierdo, sin identificar macroscópicamente otras metástasis. Se envía al servicio de patología y se da egreso al paciente 3 días después del procedimiento.

Se obtiene un reporte de espécimen irregularmente ovoide, con dimensiones de 1.5 × 1.5 cm, fibroso y de color café claro; microscópicamente con proliferación de células redondas, así como ovoides de manera difusa con patrón mixoide, sin datos de atipia y mitosis; los bordes de resección quirúrgica, libres de actividad neoplásica; con diagnóstico de sarcoma fibromixoide de grado histológico bajo. Posteriormente se recaba estudio inmunohistoquímico en el que se observa enolasa y proteína S-100 negativas, con vimentina positiva. Se concluye el diagnóstico de sarcoma fibromixoide de tejidos blandos.

Se continuó el seguimiento del paciente por consulta externa.

Discusión

Los tumores de tejidos blandos constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias. Los datos reportados en la literatura sugieren que tienen su origen en células mesenquimales primitivas multipotenciales, que en el transcurso de su transformación neoplásica se diferencian en una o más líneas celulares. El sarcoma fibromixoide de bajo grado histológico es una variante de fibrosarcoma¹¹ que se caracteriza por zonas hipocelulares y nódulos celulares mixoides. Las células tumorales son pequeñas, con citoplasma eosinófilo escaso, núcleos ovoides y redondos. Citológicamente se encuentran áreas atípicas de alta celularidad, aumento de actividad mitótica, hipercromatismo nuclear y necrosis en aproximadamente el 10% de los casos. Como anormalidad citogenética se encuentra una translocación balanceada que resulta en el gen de fusión FUS-CREB3L2.^12,13 Originalmente fue descrito por Evans en 1987, quien subsecuentemente describió 10 casos adicionales en 1993.¹³ Posteriormente se han descrito reportes de casos y series de casos esporádicos. Su frecuencia es del 1% de todos los tumores malignos, según la Clasificación Internacional de Enfermedades Oncológicas de la Organización Mundial de la Salud. Su etiología es desconocida, así como los factores de riesgo.¹⁴

Muchos pacientes con sarcomas de tejidos blandos de bajo grado histológico progresan a enfermedad metastásica. Se han reportado recurrencia y metástasis tan temprano como a las 6 meses y tan tardío como a los 50 años en el 65% de los pacientes.¹⁵ Independientemente del control adecuado del tumor primario, los pulmones son el sitio más común de metástasis (40-60%).¹⁶ La literatura describe solo siete casos de sarcoma fibromixoide de bajo grado histológico con metástasis al pulmón.¹⁷

Clínicamente, una masa es el signo más común de un sarcoma de tejido blando, por lo general indolora y que no se acompaña de disfunción de extremidades. Un aumento de tamaño acelerado, así como un tamaño superior a 5-7 cm, orienta al diagnóstico de tumor maligno de tejidos blandos; sin embargo, la mayoría aparecen en un plano intrafascial.

Los métodos de imagen utilizados para el diagnóstico son la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la gammagrafía ósea.^18,19

El tratamiento quirúrgico de elección en el momento de la enfermedad pulmonar metastásica es la resección quirúrgica (metastasectomía).²⁰

Conclusiones

El sarcoma fibromixoide de bajo grado histológico es un tumor muy raro que se debe diferenciar de otros tumores de tejidos blandos. Se reportan recidivas y metástasis, a pesar de periodos libres de enfermedad cortos o prolongados hasta 50 años, por lo que se debe dar seguimiento a los pacientes con el antecedente de este tumor para abordar individualmente cada caso e informar de la capacidad metastásica de la enfermedad.

Conflicto de intereses

Los autores han completado y enviado la forma traducida al español de la declaración de conflicto potencial de intereses del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas, y no fue reportado ninguno que tuviera relación con este artículo.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Los autores han obtenido el consentimiento informado de los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este documento obra en poder del autor de correspondencia.