Proteinosis alveolar pulmonar. Reporte de un caso / Pulmonary alveolar proteinosis. Report of a case

Resumen

Resumen

Introducción: la proteinosis alveolar pulmonar (PAP) se caracteriza por la acumulación de material lipoproteináceo en los alveolos, y se clasifica en primaria, secundaria y congénita. La primaria, de origen autoinmune, se caracteriza por anticuerpos contra el factor estimulante de colonia de granulocitos y macrófagos (GM-CSF). El objetivo del presente trabajo es presentar un caso de PAP con buena respuesta al tratamiento con lavado broncoalveolar (LBA) y GM-CSF.
Caso clínico: paciente femenina de 28 años que inició con disnea de medianos a pequeños esfuerzos, cianosis distal e infección de vías respiratorias bajas. Se efectuaron pruebas de función respiratoria con patrón restrictivo, radiografía de tórax con patrón retículo nodular bilateral y tomografía de alta resolución con imagen de vidrio despulido y bronquiectasias, así como video broncoscopía con proceso inflamatorio. La biopsia a cielo abierto evidenció datos de material proteináceo alveolar e infiltrado mononuclear. Se dio tratamiento con LBA y GM-CSF, el cual fue suspendido por reacción dérmica. Tuvo evolución satisfactoria y actualmente se encuentra asintomática.
Conclusión: el presente caso tuvo manifestaciones clínicas, de imagen e histológicas para el diagnóstico de PAP autoinmune con respuesta satisfactoria. Para el tratamiento de la PAP, aunque es una entidad de baja prevalencia, se debe tener en cuenta el diagnóstico y las opciones terapéuticas, entre ellas, el LBA y el GM-CSF, puesto que este factor se requiere para la homeostasis del factor surfactante.

Abstrct

Background: The pulmonary alveolar proteinosis (PAP) is characterized by the accumulation of lipoprotein material in the alveoli. It is classified as primary, secondary and congenital. The primary form, of autoimmune origin, is characterized by antibodies against granulocyte-macrophage colony stimulating factor (GM-CSF). The aim of this article is to present a case of PAP with adequate response to treatment with bronchoalveolar lavage (BAL) and GM-CSF.

Clinical case: A 28-year-old female patient who started with mild to moderate effort dyspnea, distal cyanosis and lower respiratory tract infection. We found restrictive pattern respiratory function tests, chest X-ray with bilateral nodular reticulum pattern and high-resolution tomography with ground glass image and bronchiectasis, besides video bronchoscopy with inflammatory process. The open biopsy revealed data of alveolar proteinaceous material and mononuclear infiltrate. Treatment was given with BAL and GM-CSF which was suspended by dermal reaction. The patient had a satisfactory evolution and is currently asymptomatic.

Conclusion: The present case had clinical, imaging and histological manifestations for the diagnosis of autoimmune PAP with a satisfactory response to treatment. Although PAP is a low prevalence entity, the diagnosis and therapeutic options must be taken into account, including BAL and GM-CSF, since this factor is required for surfactant factor homeostasis.