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CASOS CLÍNICOS

Recibido: 03/01/2015

Aceptado: 13/07/2015

Hidrocistoma apocrino asociado con tofo gotoso en pabellón auricular

Apocrine hidrocystoma associated with gouty tophi of the pinna

Tamara Gracia-Cazaña,^a Ievgenia Pastushenko,^a Marta Lorda,^a Esteban Padgett,^b Ana Luisa Morales-Moya^a

^aDepartamento de Dermatología, Hospital Clínico Universitario "Lozano Blesa", Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza, España

^bHospital de Barbastro, Servicio Aragonés de Salud, Huesca, España

Comunicación con: Tamara Gracia-Cazaña

Correo electrónico: tamgracaz@gmail.com

Introducción: los hidrocistomas apocrinos, también conocidos como cistoadenomas apocrinos, son lesiones quísticas benignas derivadas de la porción secretora de las glándulas apocrinas.

Caso clínico: remiten al servicio de Dermatología a una mujer de 78 años para valorar una lesión asintomática translúcida, bien definida, localizada en la porción superior del hélix. Los hallazgos histológicos fueron compatibles con un hidrocistoma apocrino asociado a tofo gotoso.

Conclusiones: reportamos el segundo caso de hidrocistoma apocrino localizado en el pabellón auricular externo y el primer caso asociado a tofo gotoso. Es difícil de conocer qué lesión se estableció primero, y si el tofo gotoso pudo provocar una obstrucción ductal con la subsiguiente retención quística.

Palabras clave: Gota; Hidrocistoma; Neoplasias; Glándulas apocrinas

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Background: Apocrine hidrocystomas, also known as apocrine cystadenomas, are bening cystic tumours derived from the secretory portion of apocrine sweat glands.

Case report: A 78-year old female was referred to our division for assesment an asymptomatic translucent, well-defined cystic lesion located on the upper helix. The histological features were consistent with apocrine hidrocystoma coexisting with gouty tophi.

Conclusions: We report the second case of apocrine hydrocystoma located in the pinna, outside of ear canal and the first case of its association with gouty tophi described. It is difficult to know which lesion was first established and if the tophi may lead to ductal obstruction and subsequent cystic retention.

Keywords: Gout; Hidrocystoma; Neoplasms; Apocrine glands

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Los hidrocistomas apocrinos, también conocidos como cistoadenomas apocrinos, son dilataciones quísticas benignas de las glándulas sudoríparas apocrinas, muchos de estos quistes anexiales se relacionan con la oclusión de las glándulas. Clínicamente suelen presentarse de manera solitaria como pápulas o nódulos traslúcidos,¹ siendo su localización más frecuente, y la más se reportada en la literatura, en los párpados inferiores, aunque también se han descrito casos en otras partes de la cara, cabeza, tronco e incluso en dedos.² Por el contrario, los casos descritos en la oreja, hasta el momento actual, son cuatro y de estos, solo dos, se localizaban fuera del canal auditivo externo.^3,4

Presentamos el caso de una mujer de 78 años de edad, con antecedentes de hipertensión arterial, dislipemia e hiperuricemia con niveles de ácido úrico en sangre de 8.1 mg/dL sin haber presentado ningún episodio de gota tofácea, en tratamiento antihipertensivo y con alopurinol, que acude a las consultas externas de Dermatología para valorar una lesión en parte superior del hélix de oreja derecha de aproximadamente cuatro años de evolución, pero que había aumentado en los últimos tres meses, en ocasiones dolorosa. A la exploración física se observaba una lesión nodular de color rosado traslúcido, de 1.3 cm en hélix de diámetro mayor y con superficie lisa, con diagnóstico de sospecha de gota tofácea. Se realizó una biopsia excisional en la que se apreciaba en dermis papilar y reticular una lesión quística que no se encontraba a tensión, la pared estaba revestida por células con signos de diferenciación apocrina, secreción por decapitación, con gránulos PAS positivos (figura 1), rodeando la lesión se observaban grandes depósitos de material amorfo eosinófilo que se correspondían a cristales de urato junto con una reacción inflamatoria (figura 2). Con estos hallazgos se llegó al diagnóstico de hidrocistoma apocrino asociado a tofo gotoso. Se solicitaron radiografías de manos, codos, rodillas, tobillos y pies sin signos sugestivos de gota tofácea.

El hidrocistoma apocrino fue descrito por primera vez por Mehregan, en 1964, como dilataciones quisticas benignas de las glándulas apocrinas.⁵ Suelen manifestarse de manera solitaria y cuando se presentan de manera múltiple pueden ser marcadores de dos síndromes el de Schopf-Schulz-Passarge, un trastorno autosómico recesivo, cosiderado una rara variante de displasia ectodérmica que, además de hidrocistomas apocrinos múltiples perioculares, asocia hipodontia, hipoplasia de uñas, hipotricosis y queratodermia palmoplantar, y el síndrome de Goltz-Gorlin o síndrome de carcinoma basocelular nevoide caracterizado principalmente por carcinomas basocelulares, múltiples queratoquistes y anomalías esqueléticas.⁶

Histológicamente, el hidrocistoma apocrino se presenta como una lesión quística localizada en la dermis reticular, que puede estar a tensión, o no, con un epitelio de revestimiento constituido por una doble capa celular con signos de diferenciación apocrina, como es la secreción por decapitación; las células secretoras son PAS positivas con gránulos en su interior diastasa resistentes.²

Por el otro lado, los tofos gotosos son una manifestación clínica de la gota debida al depósito de cristales de urato monosódico en el tejido conectivo. La gota es la artritis inflamatoria más frecuente en los hombres, y aunque los datos de incidencia son escasos, los resultados de varios estudios epidemiológicos de una amplia gama de países sugieren que la prevalencia de la gota ha aumentado en las últimas décadas.⁷ Se manifiestan clínicamente como nódulos o pápulas, generalmente solitarias, de consistencia firme, siendo una localización muy frecuente la oreja, particularmente en el hélix.⁸ En la histología, los depósitos de cristales de urato monosódico dérmicos y subcutáneos, si la muestra se fija con formol, los cristales se disuelven dejando áreas eosinófilas rodeados de células gigantes a cuerpo extraño, linfocitos, pero si se fija con alcohol, los cristales presentan forma de aguja y son refractarios bajo la luz polarizada. Su etiopatogenia está bien establecida por el aumento mantenido de los niveles en sangre de ácido úrico por encima de 6.8 mg/dL.⁹

Por el contrario la etiología del hidrocistoma apocrino es desconocida, se cree que el estímulo que lo puede ocasionar es la oclusión ductal de la glándula, provocando una retención de la secrección que conlleva a una dilatación quística de la misma, como en el caso descrito por Agarwal et al.,¹⁰ en el que se produjo una retención quística apocrina por hidrogel de silicona. Otras son las asociaciones descritas con el hidrocistoma apocrino, como su asociación con el siringocistoadenoma papilifero y con verrugas virales,¹¹ sin poderse establecer su relación causal.

Presentamos el segundo caso de hisdrocistoma apocrino localizado en la oreja fuera del conducto auditivo externo y el primer caso descrito de asociación de un tofo gotoso con un hidrocistoma apocrino, difícil de conocer cuál se estableció primero y si el tofo gotoso pudo provocar una obstrucción glandular y su subsiguiente formación.

Referencias

1. Vashi N, Mandal R. Giant multi-loculated apocrine hidrocystomas. Dermatol Online J. 2010;16(11):16.
2. Sarabi K, Khachemoune A: Hidrocystomas - a brief review. MedGenMed. 2006;8(3):57.
3. Anderson PJ. Apocrine hydrocysadenoma of the ear. Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;133(6):981-982.
4. del Pozo J, García-Silva J, Peña-Penabad C, Fonseca E. Multiple apocrine hidrocystomas: treatment with carbon dioxide laser vaporization. J Dermatolog Treat. 2001;12(2):97-100.
5. Mehregan AH. Apocrine cystadenoma: a clinicopathologic study with special reference to the pigmented variety. Arch Dermatol. 1964;98:274-279.
6. Vani D, T R D, H B S, M B, Kumar HR, Ravikumar V. Multiple Apocrine Hidrocystomas. J Clin Diagn Res. 2013;7(1):171-172.
7. Roddy E, Choi HK. Epidemiology of gout. Rheum Dis Clin North Am. 2014;40(2):155-75.
8. Bernat García J, Barberá Montesinos E, Soriano Sarrio P. Whitish papules on the hands. Actas Dermosifiliogr. 2013;104(4):349-350.
9. Gonzalez EB. An update on the pathology and clinical management of gouty arthritis. Clin Rheumatol. 2012(1);31:13-21.
10. Agarwal PK, Ahmed TY, Diaper CJ. Retained soft contact lens masquerading as a chalazion: a case report. Indian J Ophthalmol. 2013;61(2):80-81.
11. Arias-Santiago S, Aceituno-Madera P, Aneiros-Fernández J, Gutiérrez-Salmerón MT, Naranjo-Sintes R. Syringocystoadenoma papilliferum associated with apocrine hidrocystoma and verruca. Dermatol Online J. 2009;15(11):9.

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