Reporte de 3 casos de leucoencefalitis hemorrágica aguda en México / Report of 3 cases of acute hemorrhagic leukoencephalitis in Mexico

Resumen

Resumen

Introducción: la leucoencefalitis hemorrágica aguda (AHLE, por sus siglas en inglés) o síndrome de Weston-Hurst es una variante rara y grave de encefalomielitis diseminada aguda (ADEM, por sus siglas en inglés). Causa desmielinización fulminante hemorrágica del sistema nervioso central (SNC) y tiene alta morbilidad y mortalidad. Debido al incremento de casos y a la alta tasa de mortalidad, decidimos hacer una serie de casos y una revisión de la enfermedad.

Casos clínicos: presentamos 3 casos de pacientes mexicanos, con presentación clínica, radiológica y por líquido cefalorraquídeo (LCR) compatible con la enfermedad, con poca respuesta al tratamiento y alta morbilidad a corto plazo. En 2 de los casos se evidenció positividad a anticuerpos aquaporina 4 (ac-AQP4), sin ningún otro detonante aparente.

Conclusiones: hay poca evidencia sobre la evolución clínica y el manejo médico de la enfermedad. Con el advenimiento de la pandemia de COVID-19 han aumentado los casos de estas enfermedades de etiología autoinmune; si bien estos casos no presentaron infección previa por COVID-19, sí aumentó la inmunogenicidad de los ac- AQP4. Es por eso que creemos que es importante caracterizarla, describir la mayor cantidad posible de casos y brindar mayor información sobre su diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Asimismo, hacemos una breve revisión sistemática de la bibliografía.

Abstract

Background: Acute hemorrhagic leukoencephalitis (AHLE) or Weston-Hurst syndrome is a rare and severe variant of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). It causes fulminant hemorrhagic demyelination of the central nervous system, and has high mortality and morbidity. Due to the increase in cases and to its high rate of mortality, we decided to make a series of cases and a review of the disease.

Clinical cases: We present 3 cases of Mexican patients, with clinical, radiological, and cerebrospinal fluid presentation compatible with the disease, with little response to treatment and high short-term morbidity. In 2 of the cases, there was positive evidence of aquaporin 4 antibodies (ac-AQP4), without any other apparent trigger.

Conclusions: There is little evidence on the clinical evolution and medical management of the disease. With the arrival of the COVID-19 pandemic, there was an increase in cases of these diseases of autoimmune etiology. Although these cases did not present previous infection by COVID 19, there was an increase in the immunogenicity of ab- AQP4. Because of this, we believe it is important to distinguish it, describe as many cases as possible, and provide more information about its diagnosis, treatment, and prognosis. Likewise, we carried out a brief systematic review of the bibliography.