La malformación de Chiari se caracteriza por un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas que penetran hacia el canal raquídeo por el foramen mágnum, logrando llegar hasta el atlas o el axis. No hay descenso del tronco y tampoco del cuarto ventrículo. Típicamente se observa en adultos jóvenes. En algunos casos hay escoliosis y cavidades siringomiélicas. Los autores presentan lo que a su conocimiento es el primer caso de la literatura con seguimiento a largo plazo de una mujer de raza blanca con una forma inusual de atrofia cerebelosa y malformación de Chiari tipo I, que sufre de debilidad en sus extremidades superiores e inferiores rápida y progresivamente. La paciente fue tratada con éxito mediante descompresión suboccipital y laminectomia C1.
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