Hemangioendotelioma cardiaco primario: diagnóstico y resección quirúrgica temprana

Resumen

Introducción: el hemangioendotelioma engloba todos los tumores que derivan del endotelio de los vasos sanguíneos. Es de pronóstico incierto y siempre se considera como una lesión maligna de bajo grado.

Caso clínico: paciente masculino de 23 años que ingresó a urgencias con dolor retroesternal intermitente, disnea paroxística nocturna y ataque al estado general. Negó antecedentes crónico-degenerativos y tuvo pérdida ponderal de 6 kg en dos meses. Las pruebas sugirieron derrame pericárdico. Presentó tendencia a la hipotensión por tamponade, resuelta con punción subxifoidea, y drenaje de 800 mL de líquido de características hemáticas antiguas. El paciente presentó un tumor de la aurícula derecha de 8 x 4 cm, dependiente de la pared anterior de la aurícula, sin involucro de septum interatrial. Al someter al paciente a cirugía, se identificó lesión tumoral en la pared anterior de orejuela derecha. Se hizo resección del tumor y del 70 % de la orejuela derecha, sustituida con parche de pericardio bovino. El paciente presentó buena evolución; egresó a los 10 días de la cirugía con seguimiento por seis meses en la consulta externa. 

Conclusión: estamos ante un tumor vascular oncológicamente impredecible y que rara vez se origina en el corazón. Una detección oportuna y la resección quirúrgica radical es el manejo más aceptado ante la poca experiencia que hay a nivel mundial para lidiar con esta entidad. Sugerimos un abordaje clínico agresivo y la extirpación quirúrgica dentro de las primeras horas de la sospecha diagnóstica para obtener la mayor posibilidad de resección total y la reducción del riesgo de recidiva.