Hemofilia adquirida: caso clínico de hemorragia por inhibidores contra el factor VIII / Acquired hemophilia: clinical case of hemorrhage caused by inhibitors against factor VIII

Resumen

Resumen

Introducción: La hemofilia adquirida es ocasionada por anticuerpos contra los factores de la coagulación, en especial contra el factor VIII. Por ser de baja prevalencia, presentamos un caso de hemofilia adquirida idiopática exponiendo la modalidad terapéutica utilizada para facilitar a otros la toma de decisiones en la práctica clínica.

Caso clínico: Mujer de 65 años que inició con hematomas no asociados a traumatismo, con astenia, adinamia y disnea. Los estudios de laboratorio mostraron anemia (hemoglobina 7.1  g/dl, hematocrito 21%, volumen corpuscular medio 91 fl, hemoglobina corpuscular media 29.6 pg) y tiempos de coagulación prolongados (tiempo de tromboplastina parcial activado [TTPa] 100 segundos), con tiempo de protrombina e INR (International Normalized Ratio) dentro de parámetros normales (17 y 1.2 segundos, respectivamente), por lo que se realizaron pruebas de dilución con plasma sin corrección del TTPa (1:2, 76.6 segundos; 1:4, 60 segundos; 1:8, 45 segundos), evidenciando la presencia del inhibidor. El diagnóstico se confirmó con la disminución del factor VIII (1%) y la presencia de inhibidor del factor VIII (256 UB). Se inició tratamiento con prednisona y ciclofosfamida. Por presentar hemorragia grave requirió tratamiento con concentrado de complejo de protrombina activado y posteriormente se indicó rituximab, con mejoría clínica, incremento en los niveles de hemoglobina y reducción del TTPa desde la primera semana de tratamiento.

Conclusiones: El abordaje de la hemofilia adquirida debe incluir el control de la hemorragia, la búsqueda de la etiología descartando las principales causas de neoplasias malignas de acuerdo con la edad y el sexo, y el inicio inmediato de inmunosupresión para disminuir los niveles de inhibidor.

Abstract

Background: Acquired hemophilia is caused by antibodies against coagulation factors, especially against factor VIII. As it is a low prevalence disease, our objective is to present an idiopathic case of acquired hemophilia to facilitate decision-making in clinical practice for others, exposing the therapeutic modality used.

Case report: 65 years old woman, started with non-trauma hematomas, with asthenia, adynamia and dyspnea. Laboratory studies showed anemia (hemoglobin 7.1 g/dl, hematocrit 21%, mean corpuscular volume 91 fl, mean corpuscular hemoglobin 29.6 pg) and long clotting times (activated partial thromboplastin time 100 seconds) and with prothrombin time and International Normalized Index (17 seconds and 1.2 seconds respectively). So, plasma dilution tests were performed with plasma, without aPTT correction (1:2, 76.6  seconds; 1:  4, 60  seconds; 1:  8, 45  seconds) evidencing the presence of the inhibitor. The diagnosis was confirmed by the decrease in factor VIII (1%) and the presence of the factor VIII inhibitor (256 UB). The treatment started with prednisone and cyclophosphamide. Due to the presence of severe bleeding, treatment with activated prothrombin complex concentrate (CCpa) was required. Subsequently, Rituximab was prescribed, with clinical improvement and increased levels of hgb and reduced aPTT from the first week of treatment

Conclusions: The approach of acquired hemophilia should include control of the bleeding, the search for the etiology ruling out of the main causes of malignant neoplasms according to age and gender, and the immediate initiation of immunosuppression to decrease inhibitor levels.