Hipoglucemia hiperinsulinémica por nesidioblastosis asociada a pérdida de peso no quirúrgica
##plugins.themes.themeEleven.article.main##
Keywords
Hipoglucemia, Hiperinsulinismo, Nesidioblastosis
Resumen
Introducción: La nesidioblastosis es una enfermedad poco frecuente en adultos causada por hiperplasia de los islotes pancreáticos, produciendo hipoglicemia por incremento de la producción de insulina. La patogenia es poco conocida, sin embargo se ha descrito un cuadro clínico caracterizado por hipoglicemia con niveles elevados de insulina y péptido C sin ninguna lesión pancreática detectable, su diagnóstico final es histopatológico.
Caso clínico: Se reporta el caso de una paciente de 36 años que cursa con episodios recurrentes de hipoglicemia sintomática a predominio postprandial, asociada a elevación de los niveles de insulina y péptido C, se le realizaron exámenes de imágenes, siendo negativas para insulinoma. Las pruebas posteriores incluyeron la estimulación intraarterial con calcio, revelando marcada liberación de insulina en más de un segmento pancreático; la paciente fue sometida a pancreatectomía corporocaudal confirmandose en el estudio histopatológico el diagnóstico de nesidioblastosis.
Conclusiones: La nesidioblastosis, si bien es bastante rara en poblaciones adultas, se debe considerar como diagnóstico diferencial en pacientes con hipoglicemia persistente; el diagnóstico es difícil y generalmente requiere confirmación histopatológica.
Referencias
2. Ramírez-González LR, Sotelo-Álvarez JA, Rojas-Rubio P, Macías-Amezcua MD, Orozco-Rubio R, Fuentes-Orozco C. Nesidioblastosis en el adulto:reporte de un caso. Cir Cir. 2015;83(4):324-8.
3. Chen X, Kamel D, Barnett B, Yung E, Quinn A, Nguyen C. An unusual presentation of post gastric bypass hypoglycemia with both postprandial and fasting hypoglycemia. Endocrinol Diabetes Metab Case Rep. 2018;2018:18-0089.
4. Woo C-Y, Jeong JY, Jang JE, Leem J, Jung CH, Koh EH, et al. Clinical features and causes of endogenous hyperinsulinemic hypoglycemia in Korea. Diabetes Metab J. 2015;39(2):126.
5. Laidlaw GF. Nesidioblastoma, the islet tumor of the pancreas. Am J Pathol. 1938;14(2):125-35.
6. Sandler R, Horwitz DL, Rubenstein AH, Kuzuya H. Hypoglycemia and endogenous hyperinsulinism complicating diabetes mellitus. Application of the C-peptide assay to diagnosis and therapy. Am J Med. 1975;59:730-6.
7. Valente LG, Antwi K, Nicolas GP, Wild D, Christ E. Clinical presentation of 54 patients with endogenous hyperinsulinaemic hypoglycaemia:a neurological chameleon (observational study). Swiss Med Wkly. 2018;148:w14682. doi:10.4414/smw.2018.14682
8. Witteles RM. Adult-onset nesidioblastosis causing hypoglycemia:an important clinical entity and continuing treatment dilemma. Arch Surg. 2001;136(6):656.
9. De Santibañes M, Cristiano A, Mazza O, Grossenbacher L, de Santibañes E, Sánchez-ClariáR, et al. Síndrome de hipoglucemia por hiperinsulinismo endógeno:tratamiento quirúrgico. Cir Esp. 2014;92(8):547-52.
10. Grant CS. Insulinoma. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2005;19(5):783-98. doi:10.1016/j.bpg.2005.05.008
11. Cryer PE, Axelrod L, Grossman AB, Heller SR, Montori VM, Seaquist ER, et al. Evaluation and management of adult hypoglycemic disorders:an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. 2009;94(3):709-28.
12. Kenney B, Tormey CA, Qin L, Sosa JA, Jain D, Neto A. Adult nesidioblastosis. Clinicopathologic correlation between pre-operative selective arterial calcium stimulation studies and post-operative pathologic findings. JOP. 2008;9(4):504-11.
13. Taha M, Qintar M, Sibai F. Hypoglycemia due to an adult-onset nesidioblastosis, a diagnostic and management dilemma. Avicenna J Med. 2012;2(2):45.
14. McLaughlin T, Peck M, Holst J, Deacon C. Reversible hyperinsulinemic hypoglycemia after gastric bypass:a consequence of altered nutrient delivery. J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(4):1851-5.
15. Paz-Ibarra JL. Pruebas diagnósticas en endocrinología:de la clínica al laboratorio de hormonas e imágenes. España:Editorial Académica Española;2017.
16. Thompson SM, Vella A, Thompson GB, Rumilla KM, Service FJ, Grant CS, et al. Selective arterial calcium stimulation with hepatic venous sampling differentiates insulinoma from nesidioblastosis. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(11):4189-97.
17. Gupta RA, Patel RP, Nagral S. Adult onset nesidioblastosis treated by subtotal pancreatectomy. JOP. 2013;14(3):286-8.
18. Rumilla KM, Erickson LA, Service FJ, Vella A, Thompson GB, Grant CS, et al. Hyperinsulinemic hypoglycemia with nesidioblastosis:histologic features and growth factor expression. Mod Pathol. 2009;22(2):239-45.
19. Raffel A, Krausch MM, Anlauf M, Wieben D, Braunstein S, Klöppel G, et al. Diffuse nesidioblastosis as a cause of hyperinsulinemic hypoglycemia in adults:a diagnostic and therapeutic challenge. Surgery. 2007;141(2):179-84.
20. Gilis-Januszewska A, Piątkowski J, Skalniak A, Piwońska-Solska B, Nazim J, Pach D, et al. Noninsulinoma pancreatogenous hypoglycaemia in adults —a spotlight on its genetics. Endokrynol Pol. 2015;66(4):11.
21. Dardano A, Daniele G, Lupi R, Napoli N, Campani D, Boggi U, et al. Nesidioblastosis and insulinoma:a rare coexistence and a therapeutic challenge. Front Endocrinol (Lausanne). 2020;11:10. doi:10.3389/fendo.2020.00010
22. Dravecka I, Lazurova I. Nesidioblastosis in adults. Neoplasma. 2014;61(3):252-6. doi:10.4149/neo_2014_047
23. Tharakan G, Behary P, Wewer-Albrechtsen NJ, Chahal H, Kenkre J, D Miras A, et al. Roles of increased glycaemic variability, GLP-1 and glucagon in hypoglycaemia after roux-en-Y gastric bypass. Eur J Endocrinol. 2017;177(6):455-64. doi:10.1530/EJE-17-0446
24. Christ E, Wild D, Antwi K, Waser B, Fani M, Schwanda S, et al. Preoperative localization of adult nesidioblastosis using ⁶⁸Ga-DOTA-exendin-4-PET/CT. Endocrine. 2015;50(3):821-3. doi:10.1007/s12020-015-0633-7
25. Reubi JC, Perren A, Rehmann R, Waser B, Christ E, Callery M, et al. Glucagon-like peptide-1 (GLP-1) receptors are not overexpressed in pancreatic islets from patients with severe hyperinsulinaemic hypoglycaemia following gastric bypass. Diabetologia. 2010;53(12):2641-5. doi:10.1007/s00125-010-1901-y
##plugins.themes.themeEleven.article.sidebar##
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
Los autores conservan sus derechos de autor y otorgan a la Revista Médica del IMSS el derecho de primera publicación. Los artículos se distribuyen bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional, que permite su difusión siempre que se reconozca al autor y la fuente original.
Natalia Awramiszyn-Fernandez, <p>Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins</p>
Departamento de Enfermedades Sistémicas. Servicio de Endocrinología.
Médico Residente de Endocrinología
José Luis Paz-Ibarra, <p>Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins</p>
Departamento de Enfermedades Sistémicas. Servicio de Endocrinología.
Médico asistente
Jacsel Suárez-Rojas, <p>Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins</p>
Departamento de Enfermedades Sistémicas. Servicio de Endocrinología.
Médico Residente de Endocrinología
Cesar Eugenio Rodriguez-Alegría, <p>Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins</p>
Departamento de Cirugia General. Servicio de Cirugia de páncreas.
Medico asistente
José René Somocurcio-Peralta, <p>Hospital Nacional Edgardo Rebaliati Martins</p>
Departamento de Anatomia patológica. Servicio de Patología quirúrgica.
Medico asistente
Enrique Javier Ramírez-Delpino, <p>Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins</p>
Departamento de Imagenología. Servicio de Radiología intervencionista.
Jefe del Servicio de Radiología intervencionista.
Alberto Alejandro Teruya-Gibu, <p>Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins</p>
Departamento de Enfermedades Sistémicas. Servicio de Endocrinología.
Médico asistente