Hemofilia adquirida tipo A en cuidados intensivos. Reporte de casos
##plugins.themes.themeEleven.article.main##
Palabras clave
Hemofilia A, Enfermedad Crítica, Hemorragia, Inmunosupresores
Resumen
Introducción: La hemofilia adquirida tipo A (HAA) es una condición rara y mortal. La ocasionan autoanticuerpos contra el factor VIII. Es un reto diagnóstico y terapéutico, con potencial desarrollo de complicaciones, las cuales pueden poner en riesgo la vida de quien las presenta.
Casos clínicos: Presentamos dos casos de pacientes con trastornos de la coagulación y sangrado, con HAA diagnosticada por tiempo parcial de tromboplastina activado prolongado de forma aislada, corrección tardía con plasma, presencia de inhibidor del factor VIII de la coagulación y disminución de la actividad del factor VIII. El primer caso presentó una neoplasia y el segundo estaba en el puerperio, como factores de riesgo. La gravedad de la condición y el riesgo de complicaciones o muerte hicieron necesaria la atención en una unidad de cuidados intensivos.
Conclusiones: La HAA es una condición clínica rara y de alta mortalidad. En pacientes en estado crítico con hemorragia persistente y alteraciones de las pruebas de coagulación debe ser considerada como parte del diagnóstico diferencial. Su manejo es multidisciplinario y los tratamientos hemostático e inmunosupresor deben ser administrados de manera temprana.
Referencias
1. Hunt B. Bleeding and coagulopathies in critical care. N Engl J Med. 2014;370(9):847-59.
2. Gulati D, Novak A, Stanworth S. Common haemostasis issues in major bleeding and critical illness. Clin Med (Lond). 2018;18(4):320-3.
3. Levi M, Opal SM. Coagulation abnormalities in critically ill patients. Crit Care. 2006;10(4):222.
4. Wheeler A, Rice T. Coagulopathy in critically ill patients:part 2-soluble clotting factors and hemostatic testing. Chest. 2010;137(1):185-94.
5. Hurwitz A, Massone R, Lopez BR. Acquired bleeding disorders. Hematol Oncol Clin North Am. 2017;31(6):1123-45.
6. Batty P, Palmer B, Chalmers E, Liesner R, Rangarajan S, Talks K, et al. A national survey of immunosuppression strategies for acquired haemophilia A. Haemophilia. 2015;21(1):e73-6.
7. Tagariello G, Sartori R, Radossi P, Risato R, Roveroni G, Tassinari C, et al. Acquired haemophilia A as a blood transfusion emergency. Blood Transfus. 2008;6(1):8-11.
8. Tufano A, Coppola A, Guida A, Cimino E, De Gregorio A, Cerbone A, et al. Acquired haemophilia A in the elderly:case reports. Curr Geront Ger Res. 2010;2010:927503. doi:10.1155/2010/927503
9. Baudo F, Caimi T, Cataldo F. Diagnosis and treatment of acquired haemophilia. Haemophilia. 2010;16(102):102-6. doi:10.1111/j.1365-2516.2010.02232
10. Sborov D, Rodgers G. How I manage patients with acquired haemophilia A. Br J Haemat. 2013;161(2):157-65. doi:10.1111/bjh.12228
11. García-Chávez J, Vela-Ojeda J, García Manzano A, Majluf-Cruz A. Respuesta a largo plazo con rituximab en una paciente con hemofilia adquirida. Rev Invest Clin. 2011;63(2):210-2.
12. Martínez-Murillo C, Quintana-González S, Ambriz-Fernández R, Domínguez-García V, Rodríguez-Moyado H, Arias-Jaloma J, et al. Informe de dos casos con enfermedad de von Willebrand adquirida y uno con hemofilia A adquirida. Rev Invest Clin. 1995;47(3):211-6.
13. Chai-Adisaksopha C, Rattarittamrog E, Norasetthada L, Tantiworawit A, Nawarawong W. Younger age at presentation of acquired haemophilia A in Asian countries:a single centre study and systematic review. Haemophilia. 2014;20(3):e205-10.
14. Bong J, Guillet B, Cam-Duchez V, Goudemand J, Levesque H. Outcome of acquired haemophilia in France:the prospective SACHA (Surveillance des Auto Anticorps au Cours de l'Hémophilie Acquise) registry. Haemophilia. 2013;19(4):564-70.
15. Collins PW. Management of acquired haemophilia A. J Thromb Haemost. 2011;9(Suppl 1):226-35.
16. Croom KF, McCormark PL. Recombinant factor VIIa (eptacog alfa). A review of its use in congenital hemophilia with inhibitors, acquired hemophilia, and other congenital bleeding disorders. Biodrugs. 2008;22(2):121-36.
17. Franchini M, Lippi G. Von Willebrand factor-containing factor VIII concentrates and inhibitors in haemophilia A. A critical literature review. Thromb Haemost. 2010;104(5):931-40.
18. Astermark J, Donfield SM, DiMichele DM, Gringeri A, Gilbert SA, Waters J, et al. A randomized comparison of bypassing agents in hemophilia complicated by an inhibitor:the FEIBA NovoSeven comparative (FENOC) study. Blood. 2007;109(2):546-51.
19. Ehrlich H, Henzl M, Gomperts E. Safety of factor VIII inhibitor bypass activity (FEIBA):10-year complication of thrombotic adverse events. Haemophilia. 2002;8(2):83-90.
20. Huth-Kühne A, Baudo F, Collins P, Ingerslev J, Kessler CM, Lévesque H, et al. International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. Hematologica. 2009;94(4):566-75.
21. Xu Y, Zhang X, Zhao Y, Zhao L, Qiu H, Wu D. Successful treatment of a patient with acquired haemophilia A with a combination of a low dose rituximab and recombinant human FVIIa. Haemophilia. 2013;19(2):e84-102.
22. Ingerslev J, Hvitfeldt L, Sosrensen B. Factor VIIa:use in patients with hemophilia. TATM. 2002;5(5 Suppl):15-9.
23. Zeitler H, Ulrich-Merzenich G, Panek D, Goldmann G, Vidovic N, Hermann H, et al. Extracorporeal treatment for acute and long term outcome patients with life threatening acquired hemophilia. Transfus Med Hemother. 2012;39(4):264-70.
24. Collins P, Hirsch S, Baglin T, Dolan G, Hanley J, Makris M, et al. Acquired hemophilia A in the United Kingdom:A 2 years national surveillance study by the United Kingdom Haemophilia Centre Doctors'Organisation. Blood. 2007;109(5):1870-7.
25. Chai-Adisaksopha C, Hillis C, Thabane L, Lorio A. A systematic review of definitions and reporting of bleeding outcome measures in haemophilia. Haemophilia. 2015;21(6):731-5.
26. Zeitler H, Merzenich G, Goldmann G, Vidovic N, Brackmann H, Oldenburg J. The relevance of the bleeding severity in the treatment of acquired haemophilia –an update of a single centre experience with 67 patients. Haemophilia. 2010;16(102):95-101.
##plugins.themes.themeEleven.article.sidebar##
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivadas 4.0.
Los autores conservan sus derechos de autor y otorgan a la Revista Médica del IMSS el derecho de primera publicación. Los artículos se distribuyen bajo una Licencia Creative Commons Atribución-NoComercial-SinDerivar 4.0 Internacional, que permite su difusión siempre que se reconozca al autor y la fuente original.