Parry-Romberg, un síndrome neurocutáneo: presentación de tres casos
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Keywords
Hemiatrofia Facial, Terapia Combinada, Síndrome de Parry Romberg
Resumen
Introducción: El síndrome de Parry-Romberg se caracteriza por hemiatrofia progresiva de la piel, el tejido subcutáneo, los músculos y los huesos del cráneo. Su incidencia es baja, y su curso es progresivo y lento. Se desconoce su etiología, pero se ha asociado a diversos factores. Su presentación clínica involucra manifestaciones dermatológicas, musculoesqueléticas y neuropsiquiátricas. El tratamiento consiste en estrategias médicas y quirúrgicas. El uso de esteroides, solos o en combinación con inmunomoduladores, tiene el objetivo de frenar la progresión. El tratamiento quirúrgico consiste en reconstrucción facial o regeneración volumétrica, a fin de corregir la apariencia y la función de las estructuras faciales. Se presentan tres casos de síndrome de Parry-Romberg con las características representativas de la enfermedad.
Casos clínicos: 1) Mujer de 41 años, con atrofia e hipocromía supraciliar derecha, asociadas a crisis convulsivas y cefalea. 2) Mujer de 43 años, con deformación parietal y atrofia supraciliar derecha, asociadas a parálisis facial, depresión y cefalea. 3) Mujer de 36 años, con atrofia hemifacial derecha asociada a afección ocular y cefalea. El tratamiento se basó en esteroide sistémico más un agente citostático. El tratamiento quirúrgico se valoró de acuerdo con la afectación de la estructuras faciales.
Conclusiones: El síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad rara caracterizada por una atrofia progresiva. Las manifestaciones clínicas determinan el diagnóstico y el inicio temprano del tratamiento médico y quirúrgico.
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Arturo Olvera-Acevedo, <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Departamento de Medicina Interna. Ciudad de México</p>
Adscrito al departamento de Medicina Interna en Hospital de Especialidades de Centro Medico Nacional La Raza.
Paulina Carreño-Pérez, <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Departamento de Medicina Interna. Ciudad de México</p>
Medico Internista cursando subespecialidad en primer año de infectología en Hospital de Infectología, Centro Médico Nacional la Raza.
Nedelé Zaldívar-López, <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Departamento de Medicina Interna. Ciudad de México</p>
Residente de cuarto año en Medicina Interna en Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional La Raza.
Benjamín Medina-Fonseca, <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro Médico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades “Dr. Antonio Fraga Mouret”, Departamento de Medicina Interna. Ciudad de México</p>
Residente de Tercer año en medicina Interna en Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional La Raza.
Alma Duarte-García, <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Psiquiatría “Morelos”, Departamento de Psiquiatría. Ciudad de México</p>
Residente de tercer año en la Especialidad de Psiquiatía en Hospital de Psiquiatría Morelos.