Hemofilia adquirida: caso clínico de hemorragia por inhibidores contra el factor VIII
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Palabras clave
Hemofilia A, Factor VIII, Inmunosupresores
Resumen
Introducción: La hemofilia adquirida es ocasionada por anticuerpos contra los factores de la coagulación, en especial contra el factor VIII. Por ser de baja prevalencia, presentamos un caso de hemofilia adquirida idiopática exponiendo la modalidad terapéutica utilizada para facilitar a otros la toma de decisiones en la práctica clínica.
Caso clínico: Mujer de 65 años que inició con hematomas no asociados a traumatismo, con astenia, adinamia y disnea. Los estudios de laboratorio mostraron anemia (hemoglobina 7.1 g/dl, hematocrito 21%, volumen corpuscular medio 91 fl, hemoglobina corpuscular media 29.6 pg) y tiempos de coagulación prolongados (tiempo de tromboplastina parcial activado [TTPa] 100 segundos), con tiempo de protrombina e INR (International Normalized Ratio) dentro de parámetros normales (17 y 1.2 segundos, respectivamente), por lo que se realizaron pruebas de dilución con plasma sin corrección del TTPa (1:2, 76.6 segundos; 1:4, 60 segundos; 1:8, 45 segundos), evidenciando la presencia del inhibidor. El diagnóstico se confirmó con la disminución del factor VIII (1%) y la presencia de inhibidor del factor VIII (256 UB). Se inició tratamiento con prednisona y ciclofosfamida. Por presentar hemorragia grave requirió tratamiento con concentrado de complejo de protrombina activado y posteriormente se indicó rituximab, con mejoría clínica, incremento en los niveles de hemoglobina y reducción del TTPa desde la primera semana de tratamiento.
Conclusiones: El abordaje de la hemofilia adquirida debe incluir el control de la hemorragia, la búsqueda de la etiología descartando las principales causas de neoplasias malignas de acuerdo con la edad y el sexo, y el inicio inmediato de inmunosupresión para disminuir los niveles de inhibidor.
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