Síndrome TAFRO, variante de la enfermedad de Castleman: reporte de caso
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Palabras clave
Enfermedad de Castleman, Esplenomegalia, Hepatomegalia
Resumen
Introducción: La enfermedad de Castleman multicéntrica es un raro trastorno linfoproliferativo benigno que compromete múltiples nódulos linfáticos agrandados en distintas zonas del cuerpo. Se ha descrito una variante clinicopatológica única de esta enfermedad, denominada síndrome TAFRO.
Caso clínico: Varón de 23 años con un cuadro de 1 año y 6 meses de evolución caracterizado por adenopatías generalizadas, diaforesis nocturna, disnea y pérdida de peso. Al tercer mes se diagnosticó hipertensión arterial, y 8 meses después, diabetes mellitus tipo 2. Tras su ingreso se documentó anemia microcítica, trombocitopenia, disfunción renal, derrame pleural y ascitis. Por los hallazgos de la exploración física, se realizó tomografía computarizada, que identificó múltiples adenomegalias y hepatoesplenomegalia. Se realizó biopsia de ganglio linfático, cuyo reporte informó enfermedad de Castleman, considerándose entonces el diagnóstico de síndrome TAFRO por su asociación con trombocitopenia, anemia microcítica, anasarca, fiebre, disfunción renal, adenomegalias y hepatoesplenomegalia.
Conclusiones: Aún existen dudas sobre si el síndrome TAFRO corresponde a una enfermedad diferente o a un subtipo de la enfermedad Castleman. Es más frecuente en mujeres y en personas de mediana edad o ancianas, y dada su presentación heterogénea suele representar un reto diagnóstico. Aunque su manejo no se encuentra estandarizado, las opciones terapéuticas incluyen inmunosupresores como esteroides, ciclosporina, rituximab y anti-IL6.
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