Pénfigo vulgar con afectación exclusiva en el esófago: reporte de un caso

##plugins.themes.themeEleven.article.main##

Sarahi Estrella Maldonado-Paredes http://orcid.org/0000-0002-7826-372X
Teresa Juárez-Cedillo http://orcid.org/0000-0002-9442-3471
Keren Jared Godínez-Escobar http://orcid.org/0000-0002-9442-3471
Yosafat Contreras-Rodríguez http://orcid.org/0000-0001-9136-0121
Carlos Francisco Gallegos-De Luna http://orcid.org/0000-0002-7238-2031
Alicia Alanis-Ocádiz http://orcid.org/0000-0001-8761-0765

Keywords

Pénfigo, Esófago

Resumen

Introducción: el pénfigo vulgar comprende un grupo de enfermedades heterogéneas autoinmunes ampollosas de la piel y las mucosas. La afectación esofágica en el pénfigo vulgar es rara, con una prevalencia incierta que requiere un abordaje diagnóstico y terapéutico detallado.


Caso clínico: mujer de 37 años, con antecedentes de tratamiento con inhibidores de la Cox-2 debido a hernia discal. Se envió a Gastroenterología por pérdida de peso de aprox. 5 kg en un mes. La paciente tuvo presencia de disfagia, odinofagia y dolor retroesternal con pobre tolerancia a la vía oral. Se hizo endoscopía que reportó esofagitis disecante superficial y gastropatía eritematosa de antro; el duodeno estaba en estado normal. Los hallazgos se correlacionaron con el diagnóstico de pénfigo vulgar con afectación exclusiva a esófago. En la valoración no se identificaron lesiones en piel, cavidad oral u otras mucosas. Se hizo nueva endoscopía como control y se encontró inmunofluorescencia de biopsia esofágica reactiva a IgG 2. Se dio manejo inicial con glucocorticoides, antiinflamatorios e inmunosupresores.


Conclusiones: la importancia del estudio del pénfigo radica no solo en la alta morbimortalidad asociada, sino en lo raro y complejo de su detección, pues los pacientes suelen tardar varios meses en tener un diagnóstico certero y aún más en conseguir las metas terapéuticas. Es prioritaria la difusión del estudio del pénfigo entre los profesionales de la salud involucrados en su detección.

Abstract 127 | PDF Downloads 140

Referencias

 

 

Usman RM, Jehangir Q, Bilal M. Recurrent Esophageal Stricture Secondary to Pemphigus Vulgaris: A Rare Diagnostic and Therapeutic Challenge. ACG Case Rep J. 2019;6(2):e00022. doi: 10.14309/crj.0000000000000022.

 

Braunberger T, Hawkes JE, Clarke JT, Boynton KK, Leiferman KM. Esophagitis Dissecans Superficialis Endoscopically Induced in a Patient With Pemphigus Vulgaris and Gastrointestinal Complaints. JAMA Dermatol. 2016;152(8): 948-50. doi:10.1001/jamadermatol.2016.1007.

 

Hokama A, Yamamoto Y, Taira K, Nakamura M, Kobashigawa C, Nakamoto M, et al. Esophagitis dissecans superficialis and autoimmune bullous dermatoses: A review. World J Gastrointest Endosc. 2010;2(7):252-6. doi: 10.4253/wjge.v2.i7.252.

 

Faias S, Lage P, Sachse F, Pinto A, Fidalgo P, Fonseca I, NobreLeitão C. Pemphigus vulgaris with exclusive involvement of the esophagus: case report and review. Gastrointest Endosc. 2004;60(2):312-5. doi: 10.1016/s0016-5107(04)01605-0.

 

Wurttenberger A, Barnert J, Wienbeck M. [Long-Lasting Odynophagia and Haematemesis - the Only Clinical Signs of a Pemphigus vulgaris]. Z Gastroenterol. 2002;40(6):419-24. doi: 10.1055/s-2002-32124.

 

Kanatani K, Kimura K, Masno T. Desquamation of the esophageal mucous membrane due to pemphigus vulgaris. Otolaryngology 1974; 46: 367–71.

 

Rothlin A, Meik S, Claudia F, Hernández MI, Kien MC, Abeldaño A. Pénfigo vulgar mucoso con compromiso esofágico. Buena respuesta a pulsos de ciclofosfamida. Piel. 2011;26(1):15–17. DOI: 10.1016/j.piel.2010.08.001.

 

Saleh MA, Salem H, El Azizy H. Autoantibodies other than Anti-desmogleins in Pemphigus Vulgaris Patients. Indian J Dermatol. 2017;62(1):47-51. doi: 10.4103/0019-5154.198032.

 

Mao X, Nagler AR, Farber SA, Choi EJ, Jackson LH, Leiferman KM, Ishii N, Hashimoto T, Amagai M, Zone JJ, Payne AS. Autoimmunity to desmocollin 3 in pemphigus vulgaris. Am J Pathol. 2010 Dec;177(6):2724-30. doi: 10.2353/ ajpath.2010.100483. Epub 2010 Oct 15.

 

Popescu IA, Statescu L, Vata D, Porumb-Andrese E, Patrascu AI, Grajdeanu IA. Pemphigus vulgaris - approach and management. Exp There Med. 2019;18:5056–60. doi: 10.3892/ etm.2019.7964.

 

Gatt K, Conti L, Betts A, Ellul P. Superimposed esophageal pemphigus vulgaris and herpes simplex infection. Ann Gastroenterol. 2019;32(6):654. doi:10.20524/aog.2019.0408 .

Muñoz-Navas M, Betés M, De La Riva S. Manifestaciones gastrointestinales de las enfermedades sistémicas y cutáneas. Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado. 2016;12(3):128–36. doi:org/10.1016/j. med.2016.02.003.

 

Chang S, Park SJ, Kim SW, Jin MN, Lee JH, Kim HJ, et al. Esophageal involvement of pemphigus vulgaris associated with upper gastrointestinal bleeding. Clin Endosc. 2014;47 (5):452-4. doi:10.5946/ce.2014.47.5.452.

 

Furusawa K, Hasegawa T, Hirasawa Y, Ikeda S. Mucous membrane pemphigoid with esophageal stricture treated with balloon dilatation. J Dermatol. 2015;42(3):325-7. doi: 10.1111/ 1346-8138.12782.

 

Palleschi GM, Cipollini EM, Lotti T. Development of oesophageal involvement in a subject with pemphigus vulgaris: a case report and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2002;16(4):405-8. doi: 10.1046/j.1468-3083.2002.00460.x.

 

Goldberg NS, Weiss SS. Pemphigus vulgaris of the esophagus in women. J Am Acad Dermatol. 1989;21(5 Pt 2):1115-8. doi: 10.1016/s0190-9622(89)70309-1.

 

Kaplan RP, Touloukian J, Ahmed AR, Newcomer VD. Esophagitis dissecans superficialis associated with pemphigus vulgaris. J Am Acad Dermatol. 1981;4(6):682-7. doi: 10.1016/s0190-9622(81)70070-7.

 

Oh SJ, Lee SE, Kim SC. Esophagitis dissecans superficialis associated with pemphigus vulgaris. J Dermatol. 2016;43 2): 215-6. doi: 10.1111/1346-8138.13171.

 

Okamura A, Nakamura R, Yamagami J, Ishii K, Kawakubo H, Omori T, et al. Evaluation of pharyngo-oesophageal involvement in pemphigus vulgaris and its correlation with disease activity. Br J Dermatol. 2017;176(1):224-6. doi: 10.1111/bjd.14725.

 

Raffas W, Hassam B. [Esophageal involvement during pemphigus vulgaris]. Pan Afr Med J. 2014;17:118. doi: 10.11604/pamj.2014.17.118.2452.

 

Carmack SW, Vemulapalli R, Spechler SJ, Genta RM. Esophagitis dissecans superficialis (“sloughing esophagitis”): a clinicopathologic study of 12 cases. Am J Surg Pathol. 2009;33(12):1789-94. doi:10.1097/PAS.0b013e3181b7ce21.

 

Murrell DF, Pena S, Joly P, Marinovic B, Hashimoto T, Diaz LA, et al. Diagnosis and management of pemphigus: Recommendations of an international panel of experts. J Am Acad Dermatol. 2020;82(3):575-85 e1. doi: 10.1016/j. jaad.2018.02.021.