Esplenectomía como tratamiento quirúrgico definitivo para linfohistiocitosis hemofagocítica

Autores/as

  • José Luis Beristain-Hernández <p>Unidad M&eacute;dica de Alta Especialidad. Hospital de Especialidades &quot;Antonio Fraga Mouret&quot;. Centro M&eacute;dico Nacional &quot;La Raza&quot;</p> http://orcid.org/0000-0002-7628-2177
  • Arni Alejandro Mendoza-Soto <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro M&eacute;dico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades &ldquo;Dr. Antonio Fraga Mouret&rdquo;, Servicio de Cirug&iacute;a General, Departamento de Cirug&iacute;a Hepatobiliar y Pancre&aacute;tica. Ciudad de M&eacute;xico, M&eacute;xico.</p> http://orcid.org/0009-0004-0812-9658
  • María de los Ángeles Macías-Clavijo <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro M&eacute;dico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades &ldquo;Dr. Antonio Fraga Mouret&rdquo;, Servicio de Patolog&iacute;a. Ciudad de M&eacute;xico, M&eacute;xico.</p> http://orcid.org/0000-0003-2039-9285

DOI:

https://doi.org/10.5281/

Palabras clave:

Linfohistiocitosis Hemofagocítica, Hemofagocitosis, Hiperferritinemia, Pancitopenia, Esplenectomía

Resumen

Introducción: el síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis hemofagocítica (LH) es una hiperactivación inmune de etiología multifactorial, caracterizada por activación excesiva de linfocitos y macrófagos, así como por numerosas citocinas proinflamatorias. Tiene una presentación clínica poco específica y muy variable, y la esplenomegalia es una de las manifestaciones clínicas. Debido a su naturaleza puede manifestarse durante la infancia o la vida adulta, por lo que es una enfermedad de complejidad diagnóstica y terapéutica.

Caso clínico: paciente del sexo masculino de 38 años sin comorbilidades, quien presentó dolor abdominal, coluria, fiebre > 38 °C y diaforesis de más de 10 días de evolución. Se le hizo aspirado de médula ósea como parte del abordaje diagnóstico con datos compatibles con hemofagocitosis y citopenias. El manejo inmunosupresor no mostró la respuesta esperada, por lo que se hizo esplenectomía abierta como última opción terapéutica con adecuado control hematológico. Se hizo una revisión documental de la enfermedad y de las opciones terapéuticas con énfasis en el manejo quirúrgico en caso de refractariedad al tratamiento médico. 

Conclusiones: la esplenectomía aumenta la tasa de supervivencia general y el tiempo libre de progresión de la LH, aunque no hay todavía estudios para determinar con certeza el tiempo ideal para hacer una esplenectomía en pacientes con pancitopenia sin esplenomegalia que padezcan síndrome hemofagocítico.

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Biografía del autor/a

  • José Luis Beristain-Hernández, <p>Unidad M&eacute;dica de Alta Especialidad. Hospital de Especialidades &quot;Antonio Fraga Mouret&quot;. Centro M&eacute;dico Nacional &quot;La Raza&quot;</p>

    Departamento de Cirugía Hepatobiliar. Servicio de Cirugía General.

     

  • Arni Alejandro Mendoza-Soto, <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro M&eacute;dico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades &ldquo;Dr. Antonio Fraga Mouret&rdquo;, Servicio de Cirug&iacute;a General, Departamento de Cirug&iacute;a Hepatobiliar y Pancre&aacute;tica. Ciudad de M&eacute;xico, M&eacute;xico.</p>

    Médico Residente adscrito al servicio de Cirugía General

  • María de los Ángeles Macías-Clavijo, <p>Instituto Mexicano del Seguro Social, Centro M&eacute;dico Nacional La Raza, Hospital de Especialidades &ldquo;Dr. Antonio Fraga Mouret&rdquo;, Servicio de Patolog&iacute;a. Ciudad de M&eacute;xico, M&eacute;xico.</p>

    Médico adscrito al Servicio de Patología Clínica

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Publicado

21-12-2023

Número

Vol. 62 Núm. 1 (2024): Enero-Febrero

Sección

Casos clínicos

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