Electromiografía en variantes atípicas de enfermedad de motoneurona: serie de casos

Resumen

Introducción:  la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta tanto la motoneurona superior como inferior, tiene una presentación clínica heterogénea. Existen variantes atípicas que difieren de la forma clásica de la enfermedad. Los criterios para el diagnóstico han evolucionado con el apoyo de la electromiografía (EMG); presentamos una serie de pacientes con estas variantes en los que la EMG fue fundamental para realizar el diagnóstico.

Casos clínicos: se describen seis casos con presentación atípica de enfermedad de motoneurona, para el fenotipo de ELA aislado bulbar se reportan tres casos: dos pacientes hombres (68 y 62 años) y una mujer (33 años), con síntomas iniciales en segmento bulbar y progresión tardía a un segundo segmento, corroborándose por EMG hallazgos característicos. Para la variante del síndrome de Vulpian-Bernhardt (SVB) se reportan dos pacientes hombres de 82 y 72 años, con síntomas iniciales en segmento torácico con apoyo electromiográfico para el diagnóstico; por último, se describe un caso de diplejía amiotrófica de piernas (DAP) en una paciente mujer de 50 años con presentación de síntomas aislados a miembros pélvicos, con una evolución clínica lenta, corroborándose por EMG compromiso a otros segmentos espinales.

Conclusiones: la ELA forma parte del espectro de las enfermedades de motoneurona, una enfermedad neurodegenerativa del sistema nervioso central, sin tratamiento curativo y con un desenlace fatal. El diagnóstico de ELA es complejo y se torna más complicado para los fenotipos atípicos, como se observa en los casos presentados la EMG forma parte esencial del abordaje y forma parte de los criterios diagnósticos más recientes.