Síndrome de Shulman: una presentación atípica de una enfermedad rara
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Palabras clave
Esteroides, Esclerodermia Sistémica, Fascitis, Síndrome de Shulman
Resumen
Introducción: la fascitis eosinofílica es un trastorno esclerodermiforme poco frecuente. La mayor parte de la información disponible proviene de reportes y series de casos. Se caracteriza por engrosamiento de la fascia, dolor agudo, endurecimiento cutáneo, contracturas articulares y, de manera anecdótica, compromiso orgánico. El diagnóstico se confirma mediante biopsia profunda; sin embargo, la resonancia magnética puede ser de utilidad en casos no concluyentes.
Caso clínico: se describe el caso de un hombre de 32 años, previamente sano, con antecedente de trauma leve repetido en la región lumbar y glútea. El paciente desarrolló dolor súbito e induración profunda progresiva en las regiones comprometidas, con extensión posterior y simétrica a las cuatro extremidades. La resonancia magnética inicial sugirió linfedema; no obstante, ante la alta sospecha clínica, se realizó una reinterpretación del estudio, evidenciándose hallazgos sugestivos de fascitis. Se inició tratamiento con esteroides y metotrexato, con rápida mejoría del dolor residual y disminución paulatina de la induración profunda.
Conclusión: este caso destaca la presentación heterogénea de la fascitis eosinofílica y la importancia de considerarla dentro del diagnóstico diferencial de los trastornos esclerodermiformes, así como el papel relevante de la resonancia magnética en escenarios diagnósticos ambiguos.
Referencias
1. Naschitz J. Clinical guide to eosinophilic fasciitis: straddling dermatology and rheumatology. Expert Rev Clin. 2020;18(7):649-651. doi: 10.1080/1744666X.2022.2078309
2. Al-Ghamdi H. Case Report Vigorous exercise-induced unilateral eosinophilic fasciitis: rare and easily misdiagnosed subtype. Int J Clin Exp Pathol. 2020;13:1739-1744. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7414499/pdf/ijcep0013-1739.pdf
3. Watanabe S, Kondo M, Ichishi M, et al. Eosinophilic fasciitis induced by a game of drumming probably via type 2 innate immunity. Int J Rheum Dis. 2022;25(3):364-366. doi: 10.1111/1756-185X.14284
4. Chohan S, Osto M, Hanson J, et al. Eosinophilic fasciitis may present as a paraneoplastic syndrome of hematological malignanciese A systematic review. JAAD Int. 2023;11:85-87. doi: 10.1016/j.jdin.2023.01.011
5. Joly M, Gélinas A, Ghazal S, et al. Morphea, Eosinophilic Fasciitis and Cancer: A Scoping Review. Cancers (Basel). 2023;15(18):4450. doi: 10.3390/cancers15184450
6. Mazilu D, Boltașiu L, Mardale D, et al. Eosinophilic Fasciitis: Current and Remaining Challenges. Int J Mol Sci. 2023;24(3):1982. doi: 10.3390/ijms24031982
7. Chan K, Magro C, Shoushtari A, et al. Eosinophilic Fasciitis Following Checkpoint Inhibitor Therapy: Four Cases and a Review of Literature. Oncologist. 2020;25 (2):140-149. doi: 10.1634/theoncologist.2019-0508.
8. Biteau M, Sibaud V, Maria A, et al. Immune checkpoint inhibitor-related eosinophilic fasciitis: 3 case reports with literature review. La Revue de Médecine Interne. 2025;46(7):377-385. doi: 10.1016/j.revmed.2025.05.004
9. Chouchana L, Durrieu G, Eftekhari P, et al. Drug-induced eosinophilic fasciitis: a dual pharmacovigilance analysis. J Am Acad Dermatol. 2022;86(6):1372-1375. doi: 10.1016/j.jaad.2021.05.030
10. Antuña V, Puchades F, Tapial J, et al. Eosinophilic fasciitis following SARS-CoV-2 vaccination. JAAD Case Rep. 2023;21(36):11-14. doi: 10.1016/j.jdcr.2022.11.038
11. Li Y, Chang X, Mao X, et al. Clinical and pathologic features and therapeutic management of eosinophilic fasciitis. Chin Med J. 2020;134(5):616-618. doi: 10.1097/CM9.0000000000001078
12. Ihn H. Eosinophilic fasciitis: From pathophysiology to treatment. Allergology International. 2019.68:437-439. doi: 10.1016/j.alit.2019.03.001
13. Mertens J, Seyger M, Thurlings R, et al. Morphea and Eosinophilic Fasciitis: An Update. Am J Clin Dermatol. 2017;18:491-512. doi: 10.1007/s40257-017-0269-x
14. Rodríguez E, Álvarez C, Blanco S, et al. Dermatosis eosinofílicas (y II). Actas Dermosifiliográficas. 2003;94:131-143. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-pdf-13045970
15. Wong N, Chohan S, Hanson J, et al, Autoimmune comorbidities and antibody markers associated with eosinophilic fasciitis. JAAD Int. 2022;10:59-60. doi: 10.1016/j.jdin.2022.11.008
16. Barnes L, Rodnan G, Medsger T, et al. Eosinophilic Fasciitis a Pathologic Study of Twenty Cases. Am J Pathol. 1979;96(2):493-518. Disponible en: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2042453/pdf/amjpathol00240-0141.pdf
17. Macedo E, Sousa A, Ferreira N, et al. Eosinophilic Fasciitis: A Case Series. Cureus. 2025;17(1): 1-11. doi: 10.7759/cureus.77615
18. Chohan S, Wong N, Hanson J, et al. Diagnostic imaging for eosinophilic fasciitis: A systematic review. JAAD Int. 2023;13:10-12. doi: 10.1016/j.jdin.2023.06.004
19. Groover M, Granger E, Karn E, et al. Utility of magnetic resonance imaging in the diagnosis of eosinophilic fasciitis: A multicenter retrospective cohort study. J AM ACAD DERMATOL. 2023;89(6):1313-1315. doi: 10.1016/j.jaad.2023.08.063
20. Selva A, Trallero E, Gil A, et al. Treatment and Monitoring of Eosinophilic Fasciitis. Curr Treat Options in Rheum. 2025;11(3):1-11. doi: 10.1007/s40674-024-00222-6
21. Pimentel R, García M, Chávez I. Fascitis eosinofílica. Med Int Mex. 2024;40(4):276-282. doi: 10.24245/mim.v40i5.8054
